Cystic fibrosis mao ang usa ka bata: mga ilhanan, sintomas, pagtambal

Usa sa labing kaylap nga mga sakit nga napanunod ang sakit nga cystic fibrosis. Ang bata nga gipatungha sa pathogenic tinago nga modala ngadto sa pagbungkag sa mga digestive tract, respiratory nga sistema. Characteristically, ang sakit mao ang usa ka laygay nga ug sa kanunay manifests sa iyang kaugalingon, kon ang mga ginikanan adunay usa ka partikular nga depekto gene. Kon ang usa ka dapit sa usa ka mutasyon sa usa lamang sa mga ginikanan, sa mga bata dili makapanunod sa sakit. Kasagaran, dunay cystic fibrosis ang nadayagnos sa unang tuig sa kinabuhi (o bisan diha sa tagoangkan).

Ang kasaysayan sa sakit

Cystic fibrosis sa mga anak og tungod sa pagbungkag sa istruktura sa chromosome 7 (sa iyang abaga). Sa kini nga kaso, ang mucus sa lawas mahimong mas viscous. Kini nailhan nga ang tinago nga sa niini nga matang nga gitabonan pinaagi sa hapit tanan nga mga internal nga organo. Tungod sa nawong niini nga magaumog kanila, ug kamo pagbulag, dugang mucus cleans niini. Apan kon mahitabo kaninyo sa mahagsa, ang viscous inagos stagnates accumulates sa. Sa maong kahimtang, ug pathogenic microorganisms modaghan, paingon sa permanente nga impeksyon. Human apektado organo sa sistema sa digestive, sa organismo nag-antos gikan sa kakulang sa oxygen. Kay sa unang higayon ang bata nga dunay cystic fibrosis nga gihulagway sa 1938 pinaagi sa D. Anderson. Hangtud niana nga panahon, usa ka dako nga gidaghanon sa mga anak mamatay gikan sa pneumonia ug uban pang mga mga sakit nga gipahinabo sa sakit nga cystic fibrosis. Dugang nga impormasyon mahitungod sa mga sakit mitumaw sa ulahing bahin sa ikakaluhaan ka siglo. Hapit sa matag ikakaluhaan pumoluyo sa atong planeta - ang carrier sa sakit nga cystic fibrosis gene mutating. depekto kini dili nga may kalabutan sa dili maayo nga mga batasan sa mga ginikanan sa panahon sa pagpanamkon, uban sa pagkuha sa mga drugas. Usab sa iyang presencia dili makaapekto sa dili maayo nga ecological kahimtang. nag-antos sila gikan sa sama sa mga babaye ug mga batang lalaki.

matang sa sakit nga cystic fibrosis

Ang sakit mahimong adunay tulo ka nag-unang mga porma.

• Ang unang usa ka - sa baga. Kini mahitabo sa gibana-bana nga 15-20% sa gidaghanon sa tanang mga kaso. Gihulagway pinaagi sa kamatuoran nga ang bronchi mahimong clogged uban sa mabaga nga mucus. Human sa pipila ka panahon, ang mga makahimo sa bug-os nga clogged sila. Ang sekreto sa pagkahimong usa ka maayo kaayo nga breeding yuta alang sa mga bakterya ug kagaw. Paglabay sa panahon, ang baga tissue sealed, mahimong malisud. Cysts makita. Dugang pa nga buhat mao ang pulmonary lamang deteriorates. Ang usa ka tawo mahimo nga mamatay gikan sa suffocation.
• Cystic fibrosis, usa ka bata nga adunay, ug ang intestinal nga porma. Sa niini nga disrupted sa digestive system, ang pagkaon mangil-ad digested. Ang maong kahimtang maoy hinungdan sa kalamboan sa diabetes, peptic ulcer, atay cirrhosis ug sa ingon sa. N. Kini makita diha sa 5% sa mga kaso.
• Ang labing komon nga matang - sinaktan. Kini mao ang nadayagnos sa 75% sa mga pasyente uban sa niini nga genetic nga sakit.
• Talagsaon kaayo (mga 1%) mahitabo, ug ang mga atypical porma.

Cystic fibrosis sa mga baga sa mga bata

Kini nga matang sa mga sakit sa kasagaran gitawag nga sa respiratory. Kasagaran, ang mga sintomas nga gipadayag sa bag-ong natawo diha-diha dayon. Cystic fibrosis sa mga baga sa mga bata adunay sintomas sa maong ubo, kinatibuk-ang kaluyahon, luspad nga panit. Paglabay sa panahon, mas gipanindot nga ubo, kini giubanan sa pagpagawas sa usa ka mabaga nga mucus. Masulub-on nga gas pagbalhin proseso. Mahimo ba thicken ang mga tips sa mga tudlo. Kasagaran mga anak nga dunay cystic fibrosis, ug pag-antos gikan sa pneumonia, nga mahitabo sa usa ka minatarong, sa maayohon grabe. respiratory tissue apektado purulent panghubag. Pneumonia mahimong laygay. Tingali ang pagdaghan sa mga connective tissue sa mga baga. Paglabay sa panahon, adunay mga kaso sa sa dagway sa "pulmonary kasingkasing".

Pulmonary cystic fibrosis sintomas sa mga bata ug sa mga hamtong mao ang sama nga: zemlyanistogo kolor sa panit, ang dughan gets bochkopodobnuyu porma deformed tudlo. Usab, adunay shortness sa gininhawa bisan pa sa pahulay. Tungod sa pagkunhod sa kahinam ug sa pagkunhod sa gibug-aton sa mga pasyente. Apan, ang mga simtoma mahimong makita sa daghan nga sa ulahi. Kini mao ang - ang usa ka labaw nga maayo nga porma alang sa pasyente.

Stage sakit nga cystic fibrosis baga dagan

Adunay pipila ka mga hugna sa mga kurso nga sakit.

1. Ang unang yugto mao ang gihulagway pinaagi sa dagway sa ubo, kasagaran nga mamala ug walay sputum. ug shortness sa gininhawa mahimong mahitabo sa pipila ka mga kaso. Usa ka espesyal nga bahin sa niini nga yugto mao nga kini molungtad bisan pa sa pipila ka tuig (sa 10).
2. Ang ikaduha nga yugto - mao ang pagtunga sa bronchitis sa laygay nga porma, ang mga pagbag-o sa mga phalanges. Makita alokasyon pag-ubo. Kini nga matang sa sakit usab molungtad na sa usa ka hataas nga panahon - sa 15 ka tuig.
3. Sa ikatulo nga yugto komplikasyon sa pagpalambo. Mub-an sa baga tissue, cysts makita. Batok niini nga background, kini mao ang pag-antos ug ang kasingkasing. Ang gidugayon sa sa panahon sa sakit - 3-5 ka tuig.
4. Ang ikaupat nga yugto (sa usa ka pipila ka mga bulan) ang gihulagway pinaagi sa usa ka hilabihan bug-at nga kapildihan sa mga respiratory nga sistema, ang kasingkasing. Ang resulta mao ang kasagaran makamatay.

Sintomas sa intestinal sakit nga cystic fibrosis

Kini nga matang sa mga sakit nga gihulagway pinaagi sa usa ka kapakyasan sa digestive sistema. Intestinal cystic fibrosis sa usa ka bata kaayo tin-aw nga makita sa sa mga panahon sa paglutas. Sa kini nga kaso, adunay mga kabus pagsuyup sa mga tambok, protina (carbohydrates nga digested gamay nga mas maayo). Tungod sa sa kalamboan sa mga proseso sa pagkadunot sa gut sa mga nag-umol makahilo nga compounds, swells sa tiyan. Usa ka mahinungdanon nga gidaghanon sa mga kalihokan sa tinai nagdugang. Kon nahiling nga "dunay cystic fibrosis" (enteric porma) sa mga anak mahimo usab nga makasinati rectal prolapse. Kasagaran sa mga pasyente moreklamo sa uga nga baba. Utrudnyaetsya pagdawat uga nga pagkaon. Uban sa dugang nga pag-uswag sa mga sakit mao ang pagkunhod sa gibug-aton sa lawas.

Ang sakit usab nga gihulagway polyhypovitaminosis sukad tungod problema panghilis nga lawas walay bitamina halos sa tanan nga mga grupo. Ingon sa usa ka pagmando sa, ang mga kaunoran mawad-an sa ilang mga tono, panit mahimong dili kaayo pagkamaunat-unat. Usa pa nga kinaiya nga mga timailhan sa sakit nga cystic fibrosis sa mga anak (intestinal matang) - sa kasakit sa usa ka lain-laing mga kinaiya sa sa tiyan. Paglabay sa panahon, tingali kini, ug peptic ulcer sakit, ug diabetes (tinago nga porma). Ang sakit nga makaapekto sa mga amimislon, atay. Kon gihampak sa sa atay, ang lingkuranan mahimong itom. Toxins natipon sa lawas ug sa pagkab-ot sa kaugatan sa utok. Sila adunay usa ka negatibo nga epekto sa mga selula sa nerbiyos, sa pagpalambo og encephalopathy. Usab ambag ngadto sa anam-anam nga pagsaka sa spleen intestinal cystic fibrosis sa mga anak. Photography pathologically nabag tinai (sa krus nga seksyon) ang gipakita sa ubos.

Mixed porma sa sakit

Kini nga matang sa sakit nga gihulagway pinaagi sa mga ilhanan sa mga inhalational ug intestinal. Kasagaran, bag-ong natawo naobserbahan mas subsob ug lungtad nga pneumonia, bronchitis. Sa hapit sa tanan nga mga kaso, ug ubo mao ang karon. Dugang pa, nga sinaktan cystic fibrosis sa mga anak nga giubanan sa bloating, tumbanan mao ang kasagaran usa ka liquid, kolor niini turns nga lunhaw. Adunay usa ka correlation sa kagrabe sa sakit gikan sa panahon sa diha nga ang mga sintomas sa unang mipakita. Sa kasagaran, kon ang unang mga ilhanan sa mga nakadipara sa usa ka sayo nga edad, ang pagtagna sa sakit mao na dili pabor.

meconium ileus

Cystic fibrosis nagahagit sa usa ka dugang sa viscosity sa mga tinago nga organismo, lakip na ang meconium - orihinal tumbanan sa mga anak. Kini moresulta sa blockage ug sa tinai. Kini nga matang sa mga sakit mahitabo sa pagkatawo sa diha nga meconium dili mobiya. Ang bata mahimong walay pahulay, nga sagad iluwa (bisan pa uban sa bile kahugawan). Dugang pa adunay bloating, panit mahimong maluspad. Dugang pa nga mga sakit dagan makatabang sa pagsiguro nga ang mga bag-ong natawo kamahinungdanon pagmobu, pagminus motor nga kalihokan (kon dili kini pag-undang). Ang rason alang sa niini nga kahimtang mao ang pagkawala sa trypsin. Meconium ileus mao na delikado nga ug nagkinahanglan og surgical nga interbensyon.

diagnosis sa sakit

Panghiling sa sakit nga cystic fibrosis sa mga anak naglakip sa screening alang sa panulondon ug sa congenital abnormalidad. Usab, test sa dugo, ihi ug sputum pagtuman. Alambre ug coprogram. kini nagtugot kaninyo sa pagtino sa atubangan sa mga nasikop sa tambok sa mga hugaw sa mga bata. Nagsiksik ug respiratory nga sistema (radiography, bronchography, bronchoscopy). Gikinahanglan ug spirometry, ingon nga kini nagtugot sa pagtimbang-timbang sa mga operatiba nga kahimtang sa mga baga. Kon nagduda ka nga usa ka cystic fibrosis (mga simtoma sa mga anak nga dili magpakita sa iyang kaugalingon) pagpahigayon genetic research. sa pagtabang nila sa pagtukod sa atubangan sa usa ka gene mutation nga mao ang responsable alang sa secretory nga kalihokan sa mga organismo. Neonatal neonatal screening nga gihimo (trypsin konsentrasyon ang imbestigasyon sa usa ka uga nga dapit sa dugo). Kini mao ang informative igo ug ang singot test. Kon ang kolon nga gipadayag sodium ion, klorin sa usa ka dugang nga kantidad, kini mao ang posible nga sa pagsulti sa kinabuhi sa mga sakit uban sa usa ka taas nga kalagmitan. Kon ang usa ka babaye, diin ang pamilya mga tawo uban sa usa ka panghiling sa "cystic fibrosis", nagpaabut sa usa ka bata, ang mga doktor sa rekomend sa pagsusi sa mga amniotic fluid sa edad sa mga 18-20 ka semana.

pagtambal sa sakit nga cystic fibrosis

Kini mao ang bili noting nga sa pagkuha Isalikway sa mga sakit nga dili mahimo. Apan, therapy mahimo sa kamahinungdanon sa pagpalambo sa kalidad sa kinabuhi ug sa gidugayon niini. Kaniadto, daghang mga pasyente nga uban sa usa ka susama nga panghiling sa mamatay sa atubangan sa edad nga 20 ka tuig. Karon, bisan pa niana, uban sa husto ug tukma sa panahon pagtambal mabuhi kamahinungdanon na. Intestinal porma nagkinahanglan sa usa ka espesyal nga pagkaon. Food kinahanglan nga dato sa protina (isda, itlog). Dugang pa nga gitudlo ug komplikado bitamina. gikinahanglan usab sa salo-salo sa mga enzyme ( "Creon", "pantsitrat", "sa masadyang" et al.). Kini mao ang bili noting nga kini nga mga drugas kinahanglan nga gikuha sa iyang tibuok kinabuhi. Ang kamatuoran nga ang pagtambal naghatag sa resulta nagpakita normalisasyon sa tumbanan, gibug-aton sa pagkawala ug sa kakulang sa bisan pagtubo niini. Sa tiyan kasakit mahanaw, ug sa mga hugaw dili nakadipara paglakip sa tambok.

Sa diha nga pulmonary drug porma sa sakit gikinahanglan nga pagpahigayon sa liquefaction sa sputum ug bronchial pagpasig-uli sa kagamitan, katuyoan ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Kini mao ang mahinungdanon kaayo sa pagtambal sa pulmonary sakit nga cystic fibrosis sa pagpugong sa kalamboan sa makatakod nga mga proseso diha sa mga baga. Maayong epekto ug usa ka espesyal nga pagginhawa exercises. Kini kinahanglan nga buhaton kanunay. Kay ang pagtambal mahimong ipangalagad ug antibiotics. Kalimtan ang bahin sa sakit alang sa usa ka igo nga panahon sa pagtabang sa maong usa ka radikal nga pamaagi, sama sa paglalin sa mga baga. Apan, kini adunay iyang drawbacks: ang risgo sa pagsalikway, sa administrasyon sa droga nga likway sa immune system. Dugang pa, ang pasyente kinahanglan nga sa makatarunganon nga maayo nga pisikal nga kahimtang. Kadaghanan sa niini nga mga transplant gihimo sa gawas sa nasud.

Rekomendasyon nga gihimo alang sa mga pasyente nga dunay cystic fibrosis

Mga doktor hugot nga morekomendar nga mga pasyente uban sa niini nga panghiling sa paghimo sa tukma sa panahon nga vaccinations batok sa whooping ubo, ug sa susamang mga sakit. Kini mao ang importante sa pagwagtang sa potensyal nga allergens: binuhi nga dander, unlan ug mga habol gikan sa usa ka langgam nga balhibo. Kini usab hugot nga gidili sa passive pagpanigarilyo. Ang maong panghiling nagkinahanglan sa usa ka spa nga pagtambal sa mga bata. Kon ang matang sa kagrabe sa sakit dili kritikal, ang bata sa pagtambong sa eskwelahan, sports clubs, adunay usa ka minatarong, sa maayohon aktibo nga pamaagi sa kinabuhi. Pagtambal sa sakit nga cystic fibrosis sa mga bata nga nag-edad ubos sa usa ka tuig naglakip sa paggamit sa mga espesyal nga panagsagol (Dietta Extra, Dietta Plus). Dugang pa, sa panginahanglan sa pagdugang sa ug sa usa ka dosis sa 1.5 nga mga panahon. Dugang pa gipaila-ila ngadto sa pagkaon sa bata mao ang usa ka gamay nga kantidad sa asin (kini mao ang mahinungdanon sa ting-init).

Espesyal nga pagtagad kinahanglan nga pasyente nga menu. Kini kinahanglan nga dato sa tambok (cream, butter, kalan-on) ingon nga sa pagsuyup sa mga nutrients on. Pag-inom usab kinahanglan abunda. Kini mao ang bili sa paghinumdom nga ang pagkuha sa enzyme pagpangandam nga gikinahanglan sa adlaw-adlaw. Dugang pa sa mga nag-unang mga pagtambal mahimong gamiton, ug sa tradisyonal nga therapy. Pasilitar expectoration mga utanon sama sa marshmallow, inahan-ug-stepmother. Maayong epekto sa digestive sistema nga adunay usa ka dandelion, elecampane. Ug importante nga mga lana gigamit alang sa inhalations (lavender, basil, hisopo). Usab mapuslanon ug on produkto sama sa dugos.

banabana

Ikasubo, ang kinabuhi alang sa usa ka gihatag nga panghiling dili kaayo taas nga. Sa aberids, mga pasyente mabuhi alang sa bahin sa 30 ka tuig (sa Russia), o ngadto sa 40 o labaw pa (sa gawas sa nasud). Apan, tukma sa panahon nga pagdayagnos ug hustong pagtambal sa kamahinungdanon sa pagpalambo sa kahimtang sa pasyente. Ang labing dili-maayong pagtagna sa sakit - sa unang bahin sa mga pagpakita sa sakit nga cystic fibrosis (sa mga bata). Apan kini nailhan ug usa ka kaso diin ang usa ka pasyente uban sa susama nga sakit nagpuyo alang sa labaw pa kay sa 70 ka tuig. Kini nga kalainan sa kinabuhi sa Russia ug sa ubang mga nasud tungod sa pinansyal nga aspeto. Overseas mga pasyente makadawat sa kinabuhi nga suporta sa estado. Tungod niini nga sila makahimo sa paggiya sa usa ka normal nga kinabuhi, sa pagkat-on, sa paghimo sa usa ka pamilya ug adunay mga anak. Apan Russia dili igong paghatag sa mga pasyente uban sa gikinahanglan nga mga tambal (ug kini nga enzyme pagpangandam, ug espesyal nga mga antibiotics, ug mucolytics). Lamang sa usa ka limitado nga gidaghanon sa mga anak makadawat sa libre nga medical nga pag-atiman ug sa gikinahanglan nga tambal. Ang mga pasyente nga nagpuyo sa usa ka espesyal nga asoy sa iyang tibuok kinabuhi. Aron dili iapil sa mga panghitabo sa maong usa ka sakit kinahanglan nga mokonsulta sa usa ka geneticist sa laing yugto sa pagmabdos pagplano.

Psychological tips alang sa mga ginikanan

Usa ka daghan sa mga publikasyon gidisenyo aron sa pagsuporta sa mga ginikanan kansang bata nag-antos sa sakit nga cystic fibrosis. Una sa tanan, ayaw kalisang. Kita kinahanglan sa pagkuha ingon sa daghan nga impormasyon mahitungod sa sakit aron sa epektibo nga pagtabang sa mga bata nga sa pagbuntog sa mga sangputanan niini. Kini mao ang importante nga regular nga pagpahinumdom kaniya sa iyang gugma.

Ang sakit kamahinungdanon makaapekto dili lamang sa pisikal nga kahimtang, apan usab sa usa ka sukod sa emosyonal. Busa, sa mga kalisdanan dili malikayan (Apan, sila karon ug sa pagmatuto sa mga himsog nga mga anak). Ang ubang mga manipulasyon nga kasaligan sa pagtuman sa ug sa kamanghuran pasyente. Ang mga eksperto nag-ingon nga samtang ang mga anak dili lamang sa pagkat-on sa ilang mga sakit, apan usab sa pag-atiman sa ilang mga kaugalingon, mas maayo nga pagbati.

Ang mga ginikanan wala mobati nga nag-inusara diha sa pagpakig-away batok sa cystic fibrosis, kamo kinahanglan nga makig-estorya sa ilang mga pamilya, nga nag-atubang sa usa ka susama nga problema. kini mahimo ug espesyal nga Internet forums. Adunay usa ka daghan sa mga pundo sa, sila mobalik ngadto sa duha psychological ug pinansyal nga tabang. Kini mao ang importante nga hinumduman nga ang maong dayagnosis - dili usa ka silot. Daghang mga nabantog nga mga tawo nga nag-antos gikan sa genetic nga sakit, apan kini wala mihunong sila molampos sa kinabuhi. Singer Gregory Lemarchal, komik aktor Bob Flanagan (nagpuyo sa 43 ka tuig) - kini mao ang lang pipila ka mga ehemplo kon sa unsang paagi sa pagpuyo ug motubo uban sa ingon nga sa usa ka dayagnosis. Dugang pa, medisina wala maglihok: usa ka global nga research nga gihimo sa gene therapy sa sakit nga cystic fibrosis sa Estados Unidos. Kon, bisan pa niana, sa pagsagubang sa ilang mga emosyon lisud nga, nga kamo mahimo sa kanunay nga mangita sa tabang gikan sa usa ka psychologist.