Ni Ebstein nga anomaliya: Hinungdan, simtoma, panghiling, Treatment

Usa sa talagsaong depekto sa kasingkasing mao ang ni Ebstein anomaliya. Kini mao ang usa ka congenital sakit diin ang tricuspid kasingkasing balbula nga mibalhin ngadto sa tuo nga bentrikulo, bisan tuod kini kinahanglan nga diha sa utlanan tali sa sawang, ug ang mga bentrikulo. Kini mao ang kamahinungdanon ubos nga dugo.

anatomical bahin

ni Ebstein anomaliya modala ngadto sa sa kamatuoran nga ang lungag sa tuo nga bentrikulo mahimong mas gamay, ug sa matarung nga atrium - labaw pa kay sa naandan. Flap balbula usab lahi. Sila mahimo nga sayop nga naugmad o nawad-. Kini disrupted sa kalamboan ug sa tanan nga chordal ug muscular nga sistema, nga nagapagula sa mga tricuspid apparatus.

Tungod sa mga gamay nga gidak-on sa husto nga bentrikulo gikan kini mopatugbaw dili kaayo nga kantidad sa dugo. Ug ang mga dugang nga gidak-on sa husto nga atrium tungod sa kamatuoran nga kini gets bahin sa ugat sa dugo.

Sa daghang mga pasyente ni Ebstein anomaliya ug nadayagnos nga uban sa atrial septal depekto ug patente foramen ovale. Kini nga kolateral depekto alang sa daghan mao ang kinabuhi-pagluwas. Pinaagi sa septal ikasaway gikan sa gutok tuo nga atrium nakabalhin sa mahitabo. Tinuod, ang mga ugat sa dugo sa sa wala atrium mao nga sinaktan sa arterial. Kini maoy hinungdan sa oksiheno kagutom sa mga tisyu ug mga organo.

Ang mga hinungdan sa mga sakit

Ubos pa kay sa 1% sa mga tawo uban sa dala sa pagkatawo nga sakit sa kasingkasing nadayagnos ni Ebstein anomaliya. Mga rason alang sa iyang development dili determinado tukma. Sumala sa panghunahuna, kini makita tungod sa genetic anomaliya. Usab, sa usa ka version, alang sa maong usa ka kalamboan sa kasingkasing kaunoran mahimong moresulta sa salo-salo sa panahon sa pagpangandam sa pagmabdos nga adunay sulod nga Lithium asin.

Giubanan sa usa ka congenital sakit sa 50% sa mga kaso sa atrial septal depekto. Sa ubang mga kaso, adunay paglapas sa ritmo. Aron masabtan kon nganong adunay mga pipila ka mga kombinasyon sa mga depekto sa kasingkasing, ang mga doktor wala pa milampos.

Posible variants sa sakit

ni Ebstein anomaliya mao ang usa ka kritikal nga dala sa pagkatawo nga sakit sa kasingkasing. Kini mahitabo sa mga batang lalaki ug mga babaye managsama. Disease kurso ug pagtagna sa sakit magdepende sa matang sa distorsyon sa mga tricuspid balbula. Usab nga importante pathophysiological mga kausaban nga nahitabo sa tuo nga atrium ug bentrikulo.

Sa pipila ka mga kaso, ang mga depekto sa materyal nga guba sa mga fetal sirkulasyon. Adunay kasingkasing kapakyasan, hydrops og, ug sa 27% sa mga kaso mahitabo diha sa uterus kamatayon sa usa ka bata. Uban sa lawom nga Patolohiya human sa pagkatawo sa mga bata mamatay sa sulod sa unang bulan sa kinabuhi. Sumala sa statistics, kini mao ang bahin sa 25% sa tanan nga mga anak ni Ebstein anomaliya namatikdan. Ang diagnosis sa pagmabdos mahimong instalar bisan sa ika-20 nga semana.

Mga 68% sa mga bata uban sa sakit sa niini nga mamatay sa dili pa sa unom ka bulan, ug sa 5 ka tuig - 64% sa mga bata. Kini nga grupo naglakip sa mga bata nga ang function sa mga tricuspid balbula, ug sa matarung nga bentrikulo mao ang makatagbaw. sila mamatay diha sa kadaghanan sa mga kaso tungod sa progresibong kasingkasing kapakyasan ug arrhythmias.

Ang klasipikasyon sa mga matang sa sakit

Mga eksperto sa pag-ila sa pipila ka mga hugna sa mga sakit, nga gitawag ni Ebstein anomaliya. Ang mga simtoma magdepende sa kon sa unsang paagi dako kapakyasan sa kasingkasing. Ang labing talagsaon mao ang asymptomatic yugto. Ang maong mga pasyente dili pa gani suspek sa Patolohiya ug dad sa usa ka normal nga kinabuhi. dad-on sila sa maayo nga ehersisyo.

Sa ikaduhang yugto klinikal nga pagpadayag nga gipahayag. anomaliya Kini makita sa pagkabata ug makakuha malisud nga igo. Tagsa-tagsa nakuha lakang sa:

- II sa usa ka - kini gihulagway pinaagi sa pagkawala sa kasingkasing arrhythmias;

- II sa b - pag-atake mao ang kanunay.

Ang ikatulo nga yugto gitawag sa panahon sa padayon nga decompensation. Kini mao ang nadayagnos sa diha nga ang lawas mao ang dili sa pag-compensate alang sa kalihokan sa kasingkasing pinaagi sa bisan unsa nga servo-mekanismo.

Ang clinical hulagway sa sakit

Sa pagkatawo, mga anak ni Ebstein anomaliya gihulagway pinaagi cyanosis. Cyanosis human sa 2-3 ka bulan sa kinabuhi mao ang pagkunhod tungod sa kamatuoran nga ang pulmonary vascular pagsukol mao ang pagkunhod sa. Apan sa mga anak sa gamay nga depekto sa kasingkasing septum nagdugang sa risgo sa kamatayon gikan sa mga komplikasyon sa cyanosis ug progresibong kasingkasing kapakyasan.

Sa mga anak ni Ebstein anomaliya mao ang kanunay nga gibantayan niini nga mga timailhan:

- shortness sa gininhawa bisan pa sa uban nga panahon;

- edema, nga makita diha sa ubos-ubos extremities;

- kakapoy, ilabi na sa mamatikdan sa panahon sa pisikal nga paningkamot;

- sa kasingkasing rhythm disorder;

- cyanosis sa panit ug mga ngabil.

Cyanosis makita sa mga anak sa atubangan sa mga sintomas sa kasingkasing kapakyasan. Magulang nga mga anak mahimong moreklamo sa nagbalik-balik away sa tachycardia.

diagnosis sa sakit

Sa pipila ka mga kaso, ang sakit determinado sa panahon sa pagmabdos o wala madugay human sa pagkatawo sa ospital. Adunay pipila ka mga kinaiya bahin, nga ang imong doktor aron suspek nga usa ka bata Ebstein ni anomaliya. Diagnosis naglakip sa auscultation, dughan radiography, echocardiography, EKG. Ang tanan nga sa niini nga mga pamaagi sa kombinasyon makapahimo tukmang diagnosis.

Auscultation doktor aron makadungog sa usa ka talagsaon nga ritmo, kini mahimong usa ka tulo o upat-ka-pilo. Siya nagka sa hilum hataas nga systolic pagbagulbol sa tricuspid kakulang. Dugang pa, gipahayag mao ang pagbahin sa ikaduha nga tono, kini dili mag-usab sa panahon sa pagginhawa. Sa ibabaw sa wala nga daplin sa dughan kinahanglan nga nakadungog mezodiastolichesky hilum talinis kasaba.

Sa radiography Napanglantawan mas gipanindot sa kasingkasing landong, kini mao ang tungod sa usa ka mahinungdanon nga pagtaas sa tuo nga atrium. Pulmonary vascular sumbanan kasagaran maluspad. Kasingkasing sa kasagaran nagkinahanglan sa dagway sa usa ka dapit.

Mga kausaban naobserbahan sa ECG. Sa ECG nagpakita sa mga ilhanan nga nagpakita hypertrophy sa tuo nga atrium, ang PQ sal ang gipaabot, ug adunay total o sa partial blockade sa tuo nga bugkos sa sanga block pinutol nga kahoy.

Sa echocardiography makakita sa halapad nga pag-abli sa tricuspid balbula. Septal flap ang biased ngadto sa ibabaw.

Ang mga taktika sa congenital anomalya

Human sa panghiling ug sa pagtino sa matang sa kalaglagan pinili nga pagtambal. Siyempre, ang maong mga pasyente nagkinahanglan surgical interbensyon. Ang bugtong eksepsiyon mao nga ang usa ka gamay nga grupo sa mga pasyente nga uban sa ni Ebstein anomaliya mao ang asymptomatic.

Treatment gidala gikan sa depende sa uban nga may kalabutan nga mga isyu. Kon ang usa ka pasyente normal nga naluwas sa pagkamasuso, ang operasyon mahimo nga gilangan hangtud sa panahon hangtud nga may mga silot sa sintomas sa sakit sa kasingkasing.

Ang tanan nga mga anak sa problema niini sa pagbantay sa pediatric cardiologist nga espesyalista sa congenital sakit sa kasingkasing. Ug kahimtang sa iyang mga kinahanglan nga-monitor sa kasingkasing siruhano.

Kon ang mga pasyente nga gipahayag pagkunhod sa pulmonary dugo ug adunay mga ilhanan sa kapakyasan sa kasingkasing, ang pagpuga gitudlo ionotropic nga druga prostogladinov mga grupo E. usab gipakita naghupot sa pagtul-id sa mga metaboliko acidosis. Ang maong pagtambal mahimo sa pagdugang sa kasingkasing output ug pagpakunhod sa wala nga ventricular kompresiyon sa mitunol sa kiliran nga too nga kamot.

Sa mga kaso diin adunay usa ka tachycardia, kini mao ang gikinahanglan nga sa pagtuman sa espesyal nga pagtambal antiarrhythmics.

Mga timailhan alang sa operasyon

Sa sa neonatal nga panahon maningkamot nga dili sa pagbuhat sa operasyon. Apan kini mao ang gikinahanglan sa mga kaso diin ang mga matarung nga ventricular dysplasia gilitok ug inubanan sa kasamok sa antegrade dagan sa dugo diha sa baga channel. Sa samang higayon may usa ka mahait nga pagpalapad sa sa husto nga kasingkasing, ug sa dungan nga kompresiyon sa wala nga bentrikulo.

Kay paryente contraindications naglakip sa edad nga 4-5 ka tuig. Apan, kon gikinahanglan, sa paghimo sa operasyon ug bag-ong natawo. Kini dili usab gihimo operasyon ug kadtong nagsugod sa organic dili mabakwi nga kausaban sa mga internal nga organo.

Ang mga pasyente nga ni Ebstein anomaliya nadiskobrehan, walay operasyon mabuhi sa usa ka average nga sa 20 ka tuig. Ang ilang kamatayon mao ang kasagaran kalit. Kini mahitabo tungod sa ventricular fibrillation sa kasingkasing.

ang operasyon

Lamang pinaagi sa operasyon mahimo sa hingpit sa pagtul-id sa mga kahimtang. Sa kini nga kaso, ang mga doktor sa rekomend kon mahimo sa pagbuhat niini sa usa ka tigulang nga edad tungod sa gamay ra kaayo nga gidak-on sa kasingkasing sa pagkamasuso.

Ang operasyon gihimo open-operasyon sa kasingkasing, alang sa iyang mga posibilidad sa organisar sa proseso sa cardiopulmonary bypass. Sobra sutured bahin sa tuo nga atrium, ug tricuspid balbula magbubulit mobangon ngadto sa usa ka posisyon nga mao ang duol sa normal. Sa mga kaso diin kini dili mao ang sa mahimo, kini gikuha ug gipulihan sa usa ka prosthesis. Kini nagtugot kaninyo sa kalimtan ang bahin sa kamatuoran nga ang pasyente adunay ni Ebstein anomaliya. Sa hamtong nga mga pasyente mahimong pagpahigayon prosthetics, apan mga anak ubos sa 15 ka tuig ang panuigon sa paghimo plastik nga balbula.

Pagka-mortal sa panahon sa operasyon dili molabaw 2-5%. Ang kalagmitan sa kamatayon nag-agad sa kasinatian sa usa ka kasingkasing nga surgeon, ug gikan sa bise grabidad. Hapit 90% sa mga pasyente diha sa mga dalan sa tuig makabalik sa normal nga kinabuhi.

Partikular nga pagtagad kinahanglan nga gihatag ngadto sa maong mga pasyente nga mga anestesiologo. Human sa tanan, kini nagkinahanglan sa usa ka espesyal nga paagi sa mga pasyente nga ni Ebstein anomaliya. Bahin sa anestesya kinahanglan nga nailhan sa doktor. Kini kinahanglan nga palas-anon diha sa hunahuna nga mamugos sa niini nga mga mga pasyente mahimong mabalhinon. Busa, ang tig-anestesya monitor sa iyang mga pasyente ug sa human sa operasyon.

matang sa dentures

Sa kadaghanan sa mga kaso, sa paghukom sa unsa nga paagi kini nga gidala sa gawas sa mga operasyon, kini mao ang posible nga lamang sa diha nga ang pasyente na sa operating lamesa. Kon kini mao ang posible nga sa paghupot sa mga balbula plasty, pagpalabi gihatag ngadto sa niini nga opsyon. Apan adunay mga sitwasyon nga sa diha nga ang prosthesis gikinahanglan sa mga pasyente nga adunay ni Ebstein anomaliya. Busa gitawag artipisyal balbula, nga motan-aw sama sa usa ka singsing, gipaangay sa usa ka artipisyal nga unlan. Sa sulod niini mao ang usa ka mekanismo nga abli ug pagsira sa usa ka gitawag nga ganghaan. Kini mahimong mekanikal o biological nga. Ang unang larawan nga gihimo sa usa ka titanium subong, ug ang ikaduha mahimong hinimo sa usa ka balbula sa usa ka baboy o sa tawo sa kasingkasing tisyu shirts.

Sa diha nga ikaw-instalar sa usa ka mekanikal nga balbula pasyente kinahanglan kanunay-inom tambal, sa dugo thinners, apan sa pagsunod sa operate kini molungtad na. Biological device mao ang dili kaayo lig-on.