Ni Felty Syndrome: Sintomas, panghiling

Ubos ni Felty syndrome nagtumong sa usa ka complication sa rheumatoid arthritis, nga mahitabo sa lamang sa 1% sa tanang mga pasyente sa sakit. Hilanat, sa kaunoran, sa paghatag ug kolor ug susceptibility sa makatakod nga mga sakit sa kinaiyahan - sa tanan niini nga mga butang nga sa kasagaran nag-uban sa ni Felty syndrome. Patolohiya panghiling gibase sa usa ka kasaysayan sa rheumatoid arthritis, ang importante iya lantugi laboratoryo. Treatment naglakip pag-inom sa mga corticosteroids, splenectomy. Kay sa usa ka taas nga panahon sa usa ka Patolohiya gihulagway pinaagi sa walay kasiguroan nga kinaiya ug sa clinical hulagway. Sa 1929, AP Felty gihulagway sa sakit. Sukad sa sakit kalainan ingon nga usa ka independenteng nosology.

Felty syndrome: unsa man kini?

Ang sakit ang gihubit sa atubangan sa tulo ka dungan nga pathologies: ang rheumatoid arthritis, gipadak spleen ug leucopenia (ubos nga puti nga mga selula sa dugo). syndrome Kini nga kasagaran nadayagnos sa mga tawo mas magulang pa kay sa 40 ka tuig, kasagaran sa mga maanyag nga sekso.

Ang mga eksperto nagtuo nga ang mga basehan sa sakit mao ang usa ka kaayong autoimmune proseso. Kini magagula uban sa direkta nga kalambigitan sa lymphoid mga tisyu ug sa sunod-sunod nga pagtukod sa immune dinugtongdugtong ingon man sa piho nga mga antibody. Patolohiya nga gipakita ingon nga neutropenia sa usa ka mandatory pagkunhod sa pagbatok sa kadaghanan sa mga impeksiyon, ug sa diha nga sila mahitabo - sa grabe. Busa karon mao ang usa ka splenectomy (pagtangtang sa spleen) ang giila lamang sa epektibo nga pamaagi sa pagtambal.

ni Felty syndrome gihulagway pinaagi sa daku nga diversity, nga sagad atypical. Sakit mahimong mag-una sa pipila ka mga tuig (5 ngadto sa 10) mga sakit sa ingon-gitawag nga rheumatoid polyarthritis sa dungan kalambigitan sa pathological proseso interphalangeal lutahan, uban sa lainlaig degrees sa kagrabe.

Sa laing bahin, ang kadaghanan sa mga pasyente uban sa niini nga panghiling determinado sa tipikal nga mga pagpakita sa connective tissue. Kini mahimo nga usa ka hilanat, ang pagporma sa subcutaneous nodules, myocarditis, pagkawala sa gibug-aton, poliserozita.

Ang nag-unang mga rason

Ang etiology sa sakit wala mahibaloi. Dili tanan nga mga pasyente uban sa usa ka panghiling sa "rheumatoid arthritis" ang pagpalambo sa niini nga Patolohiya. Sa utok sa bukog sa usa ka himsog nga tawo padayon nga gipatungha sa puti nga selula sa dugo. Pasyente nga uban sa niini nga syndrome, bisan pa sa usa ka medyo ubos nga sirkulasyon, leukocyte mga nag-umol usab. Sila mahimo nga tapok sa sobra kantidad sa spleen.

Unsa nga mga timailhan mikuyog ni Felty syndrome sa mga hamtong?

• Articular syndrome (arthritis sa mga gagmay nga mga lutahan).
• Pagdugang sa gidak-on sa atay.
• Kinatibuk-an lymphadenopathy (nadayagnos sa 50% sa mga kaso).
• Ang progresibong abut sa spleen gidak-on (sama sa gitinguha sa palpation).
• Polyneuropathy.
• Paglagom sa panit, samad sa bitiis.
• Kay-ag pulmonary fibrosis.
• Rheumatoid nodules.

Ang tanan nga mga bahin sa ibabaw sa paghimo niini nga posible nga sa pagdayagnos ni Felty syndrome. Ang mga simtoma sa tanang mga pasyente sa gipakita sa lahi nga paagi. Pananglitan, usahay pagpadako sa mga spleen ang obserbahan lamang sa ulahi nga yugto sa sakit development.

panghiling

Ang basehan alang sa katapusan nga kumpirmasyon sa mga clinical diagnosis sa dungan nga kombinasyon sa splenomegaly ug rheumatoid arthritis. Dugo testing gihulagway pinaagi sa anemia, leukopenia, neutropenia. ImmunoAssay Ang kasagaran detects RF hatag-as nga titers, ang CEC, sa atubangan sa antinuclear antibody. Sumala sa resulta myelogram myeloid utok hyperplasia ang nadayagnos sa usa ka pagbalhin ngadto sa immature cellular elemento. Instrumento pamaagi sa imbestigasyon (MRI, CT, ultrasound sa mga lutahan) mao ang labing lagmit sa paghatag og gamay nga impormasyon. ni Felty syndrome mao ang hilabihan ka importante nga kalainan sa cirrhosis ug sarcoidosis.

Unang mga baruganan sa pagtambal

Therapy, sa niini nga kaso naglakip sa usa ka komprehensibo nga paagi. Rheumatoid arthritis mao ang pagtratar ingon nga sumbanan. Therapy nagbalikbalik infections, ug arthritis lakip na ang mga drugas nga makatabang sa rheumatism ( "Azathioprine", "MTX").

Pasyente nga uban sa seryoso nga mga impeksiyon kini girekomendar aron sa paghimo sa sinemana nga injections sa butang, nga stimulates granulocyte kolonya. Kini nagdugang ang gidaghanon sa mga puti nga mga selula sa dugo.

Basic nga drugas aron pagpakunhod sa symptomatology nga uban sa arthritis, Felty syndrome direkta. naglakip Kini naglakip sa: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids epektibo lamang sa hatag-as nga dosages. Kay kon dili, kini mao ang pagdugang sa posibilidad sa pag-usab. Sa laing bahin, lungtad nga paggamit sa mga glucocorticoids modala ngadto sa sa pagpalambo sa intercurrent impeksyon.

Ang criteria alang sa pagka-epektibo sa therapy:

• Sa pagdugang sa gidaghanon sa mga granulocytes sa 2000 / mm.
• Pagkunhod sa mga insidente sa makatakod nga mga komplikasyon sa kinaiyahan.
• Pagkunhod sa pag-atake sa hilanat.
• Pagkunhod sa ulcers sa mga pagpakita sa panit.

Sa diha nga ang operasyon girekomendar?

Kon sa unsang paagi pa nga imong mahimo sa pagbuntog ni Felty syndrome? Treatment pinaagi sa operasyon girekomendar kon drug therapy mao ang dili epektibo o tungod sa bisan unsa nga rason, kini contraindicated. Sa kini nga kaso, kini mao ang kasagaran usa ka pangutana sa splenectomy. Kini mao ang importante nga hinumduman nga sa 25% sa mga kaso sa neutropenia makita human sa kini nga pamaagi.

Ubos sa splenectomy kahulogan operasyon, sa panahon nga ang mga doktor mao ang bug-os nga o partially removes sa spleen. Karon, adunay duha ka mga posibilidad sa maong usa ka pamaagi: laparoscopic ug bukas splenectomy.

Laparoscopy gihimo sa paggamit sa kinatibuk-ang anesthesia. Sa kini nga kaso, sa operasyon naglakip paggamit sa usa ka manipis nga instrumento sa usa ka camera sa katapusan, nga mao ang gitawag nga usa ka laparoscope. siruhano sa naghimo sa pipila ka gagmay nga mga incisions sa tiyan pinaagi sa nga nagpaila nga galamiton alang sa sunod-sunod nga mga manipulations. Ang panahon pagkaayo, ingon sa usa ka pagmando sa, wala magkinahanglan og daghan nga panahon.

Open splenectomy naglakip sa usa ka dako nga incision sa ubos sa mga gusok, nga pinaagi niini ang mga siruhano removes sa spleen. Human sa pagtangtang sa lawas sa lawas sa abilidad sa filter sa bakterya ug virus gikan sa dugo markedly pagkunhod.

posible nga mga komplikasyon

Komplikasyon kaayo talagsaon nga sakit ug mahimong mopakita sa iyang kaugalingon diha sa dagway sa usa ka ruptured spleen, sa pagpalambo sa mao nga-gitawag nga portal hypertension, tiyan nagdugo hilabihan nga nahitabo secondary infections.

konklusyon

ni Felty syndrome - sa usa ka medyo talagsaon nga sakit, apan hinoon usa ka complication sa usa ka bug-os nga grupo sa mga pathologies nga karon nadayagnos panagsa ra. Kini wala magpasabot nga kita pasagdan sa iyang pagtambal ug dili sa pagpangita sa mga kwalipikado nga tabang ngadto sa tukma nga doktor. Primary sintomas kinahanglan alerto ang tanan ug mahimo nga usa ka rason alang sa pagpangita sa tambag gikan sa usa ka specialist. Kay kon dili, kini mao ang pagdugang sa posibilidad sa pagsamot sa mga kinatibuk-ang kahimtang ug pagpalambo sa igo delikado sa komplikasyon sa panglawas, nga naglakip sa busgak sa spleen sa iyang kaugalingon. Ang bugtong epektibo kapilian pagtambal karon giila nga usa ka splenectomy.

Kami naglaum nga ang tanan nga gihatag nga impormasyon sa niini nga artikulo sa hilisgutan nga tinuod nga mapuslanon kaninyo. Magpabilin himsog!