Agranulocytosis - unsa man kini? Agranulocytosis sa mga anak ug sa mga hamtong: Sintomas, hinungdan ug sa pagtambal

Laboratory pagsusi sa dugo sa pagbuhat sa halos tanang sakit. Kini konektado sa impormasyon sulod sa mosulay. Sa pagbag-o sa tagsa-tagsa lantugi sa dugo makita sa etiology sa sakit, kagrabe sa pathological proseso. Impormasyon sa mga abut o pagkunhod sa pipila ka piho nga mga selula sa plasma nagtugot piho nga gidudahang mga paglapas. Pananglitan, leukemia, nagkalain-laing matang sa anemia. Usa ka laboratoryo mga ilhanan giisip agranulocytosis. Kini nga syndrome, nga mahitabo mag-inusara o diha sa kombinasyon sa ubang mga kausaban sa dugo. ilhanan Kini nagpakita sa atubangan sa grabe nga impeksyon.

Agranulocytosis - unsa man kini?

Mga sakit sa dugo nga nalambigit sa siyensiya hematology. Paglapas, nga nagpakita sa grabe nga pathological proseso mao ang agranulocytosis. syndrome Kini gihulagway pinaagi sa usa ka paglitok pagkunhod sa ang-ang sa puti nga selula sa dugo - leukocyte. Sila mao ang gikinahanglan alang sa pagkontrolar sa makatakod nga ahente sa pagsulod sa lawas sa panahon sa impeksyon.

Normal puti nga selula sa dugo ihap mao nga sama sa 4-9 x 10 ⁹ / l. Pagdugang sa gidaghanon sa mga niini nga mga selula nagpakita sa kalamboan sa mga makapahubag focus. Ang kakulang sa puti nga selula sa dugo mahimong mahitabo sa diha nga ang kapakyasan sa mga immune system, pagdili sa hematopoiesis, intoxication. Agranulocytosis - sa usa ka laboratory syndrome gihulagway pinaagi pagkunhod sa ang-ang sa puti nga selula sa dugo sa 1 x 10 ⁹ / l o dili kaayo (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Tungod sa mga silot sa kakulangan sa immune selula sa adunay mga nagkalain-laing mga proseso makatakod nga bakterya o viral etiology. Aron sa pag-ila sa syndrome, clinical pagsulay sa dugo mao ang gikinahanglan.

Sa frequency sa mga panghitabo sa agranulocytosis

Kini nga hematologic syndrome mahitabo sa taliwala sa babaye ug lalaki nga populasyon. Congenital agranulocytosis panagsa ra nga natala, sa pagtandi sa naangkon sakit. Sa susama, pagbag-o sa mga cellular komposisyon sa dugo nga mas prone sa tunga-tunga-tigulang nga mga babaye (gikan sa 40 ka tuig). Sa frequency sa nga bahin niini nga lab mao ang lain-laing sa lain-laing mga nasud. Sa aberids, agranulocytosis mamatikdan diha sa 1 sa 1200 nga mga tawo. Usa ka mahinungdanon nga pagkunhod sa gidaghanon sa mga puti nga mga selula sa dugo nga mas prone sa dugo nga Uropanhon.

Mga rason alang sa kalamboan sa agranulocytosis

Nganong sa pagpalambo og agranulocytosis? Ang mga hinungdan alang niini nga pathological nga kahimtang-agad sa matang sa mga sakit. Congenital agranulocytosis tungod sa napanunod nga mga hinungdan. syndrome Ang nagtumong sa genetically determinado pathologies. Ang risgo nga ang usa ka bata nga natawo gikan sa usa ka masakiton nga inahan o amahan, ang sa pagkuha sa dapit niini nga syndrome hataas kaayo. Ang mga rason hinungdan naangkon agranulocytosis naglakip sa:

1. Kaayong autoimmune mga sakit. Ang maong mga pathologies mga systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis. Sa niini nga mga mga sakit, ang immune depensa dili lamang nagtumong sa mga langyaw nga mga partikulo, apan usab sa kaugalingon nga mga selula sa lawas.
2. Exposure sa ionizing radiation. butang Kini modala ngadto sa pagdaugdaug mao ang dili lamang sa puti, apan usab sa pula nga hematopoietic kagaw.
3. Pagdawat cytostatic nga drugas. Kini nga mga tambal nga gipakita alang sa rheumatic mga sakit ug sa kanser. Ang Disbentaha sa pagtambal uban sa cytostatics mao nga mga drugas sa paglaglag sa normal nga mga selula.
4. Long-term nga paggamit sa antibiotics (pananglitan, tuberculosis), NSAIDS ug antiparasitic ahente.
5. Grabe impeksyon. Ang hait nga pagkunhod sa gidaghanon sa mga neutrophil mahimong obserbahan sa viral hepatitis, measles, rubella, buti, trangkaso, ug sa ingon sa. D.

Kini mao ang bili noting nga ang agranulocytosis dili usa ka independenteng sakit. syndrome Kini dili sa pagpalambo og nga walay usa ka piho nga rason. kanunay siya nga nakig-uban sa pipila ka mga pathological mga epekto.

Ang mekanismo sa pagpalambo sa agranulocytosis

Neutrophil mao ang mga protective mga selula sa dugo. Sila nag-umol sa utok sa bukog ug gipagawas sa dako nga natapok padayon. Kini nga mga selula sa asoy alang sa bahin sa 70% sa kinatibuk-ang mga leukocyte. Uban sa kakulang sa kalamboan sa dugo niini nga mga elemento mao ang pagpalambo sa neutropenia. Agranulocytosis giisip abante nga mga matang sa mga kahimtang. Congenital kakulangan sa mga neutrophil ug kinatibuk-puti nga cell count mahitabo tungod sa presensya sa mga abnormal nga gene.

Ingon sa usa ka resulta sa exogenic mga hinungdan, sa pagpalambo sa puti nga selula sa dugo mao ang pagkunhod o mohunong sa hingpit. Laing mekanismo sa syndrome gikonsiderar sa produksyon sa mga antibody ngadto sa mga neutrophil. Busa, adunay agranulocytosis. pagsulay Dugo sa samang higayon mag-usab sa hapit diha-diha dayon. Human sa tanan, sa panahon sa kinabuhi sa mga neutrophil hinoon mubo. Kini mao ang gikan sa 2 ngadto sa 3 ka adlaw.

Klasipikasyon sa pathological mga kahimtang

Depende sa hinungdan ug pathogenetic mekanismo mopagawas sa pipila klasipikasyon agranulocytosis. Sumala niini, hilit nga congenital ug naangkon kakulangan sa mga neutrophil. Sa unang kaso, ang hematological syndrome mahitabo sa diha nga ang mosunod nga mga genetic pathologies:

1. Granulomatous sakit.
2. Familial neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrome.
4. Kostmann sakit.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Congenital aleukia.

Naangkon kakulangan sa puti nga selula sa dugo nabahin ngadto sa kaayong autoimmune, ug hapten myelotoxic agranulocytosis. Ang matag usa niining mga porma adunay iyang kaugalingon nga mekanismo sa kalamboan. Ubos pathological nga proseso inusara mahait ug laygay nga nag-ingon agranulocytosis. Usab sa classification gibase sa kagrabe sa syndrome.

Description immune agranulocytosis

Immune agranulocytosis nakig-uban sa mga pathological mga epekto sa mga antibody sa pula nga mga selula sa dugo. Kini tungod sa duha endogenous ug exogenous mekanismo. Sa unang kaso, ang sakit mahitabo tungod sa kaayong autoimmune pag-atake. Ang maong usa ka kahimtang nga modala ngadto sa systemic connective tissue disorder. Immune selula sa sistema sa wala nausab sa komposisyon, apan sila ingon nga kini "reprogrammed." Ingon sa usa ka resulta, sila mosugod sa pagsupak kaugalingong mga tisyu sa organismo ni. Granulocytes sa madali hamtong ug-sa-kaugalingon malaglag. Exogenous mga hinungdan sa niini nga kaso mao ang irrelevant. immune agranulocytosis syndrome mahitabo sa maong pathologies sama sa systemic lupus erythematosus ug rheumatoid arthritis. Sa maong panahon ang depisit sa neutrophil inubanan sa usa ka kakulang sa ubang mga selula sa dugo.

Laing laing sa sakit, nga mahitabo sa ibabaw sa background sa immune proseso, usa ka hapten agranulocytosis. Sa kini nga porma sa pathological proseso usab nga gihimo antibody ngadto sa mga neutrophil. Kalainan mao nga sila og mga wala mag-inusara, ug human sa pagkuha sa pipila ka mga tambal - hapten. Gisubli pag-inom sa niini nga mga butang hinungdan sa usa ka immune tubag, gipahayag sa granulocytes kalaglagan. Ang haptens mahimong molihok sama sa uban antibiotics, antiinflammatory ug hypoglycemic mga ahente, barbiturates.

Description myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis og ingon nga sa usa ka resulta sa exogenous mga impluwensya. Siya sa kanunay inubanan sa erythromycin ug thrombocytopenia. Sa kadaghanan sa mga kaso, myelotoxic laing sa sa sakit nga may kalabutan sa exposure sa chemotherapeutic ahente ug ionizing radiation. Kini nga mga mga hinungdan modala ngadto sa sa pagdili sa hematopoiesis sa ubos nga ang-ang sa iyang development. Ngadto sa cytostatic nga drugas nga hinungdan sa susama nga reaksyon naghisgot cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, ug uban pa D. pagdili sa hematopoietic katigulangan mga selula modala ngadto sa usa ka pagkunhod sa gidaghanon sa mga granulocytes sa utok sa bukog. Kini mao ang tungod sa sa maturation sa dugo disorder kagaw.

Dugang pa sa exogenous mga impluwensya, kakulang sa hematopoietic mga selula og sa pipila ka mga sakop sa henero nga anemia ug leukemia. Kini nga mga rason sa kasagaran hinungdan agranulocytosis sa mga anak. Kasagaran, hematologic kausaban panulondon. Mga panig-ingnan giisip hemolytic ug aplastic anemia, ni Fanconi syndrome. Mahait ug laygay nga myelogenous leukemia og sa pagkabata ug sa hamtong nga populasyon.

Agranulocytosis: sintomas

Kulang granulocytes inubanan sa grabe nga clinical mga pagpakita. Sila mahimo nga lain-laing mga, depende sa tinuod nga hinungdan sa sakit, nga gipangulohan sa panghitabo sa neutrophil kakulangan. Sa unsang paagi agranulocytosis? Sintomas sa sakit:

1. Grabe kahuyang.
2. Taas nga hilanat.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Necrotic samad sa mucous membrane.
6. Hemorrhagic syndrome.

Hapten agranulocytosis, dili sama sa uban nga mga matang sa, gihulagway pinaagi sa usa ka mahait nga dalan. Ang mga pasyente nga mobati mas grabe sa madali og usa ka hilanat, adunay mga samad sa baba. Kadaot gums, tonsils, uvula, humok nga alingagngag uswag, paingon sa tissue necrosis. Kini mao ang giubanan sa kasakit, kawalay-katakos sa pagtulon, sobra nga salivation.

Sa diha nga myelotoxic agranulocytosis laing sagad sa pagpalambo og nagdugo. Sila konektado dili lamang sa ulceration.Powdered sa mga mucous membrane, apan usab uban sa platelet kakulangan. Gitiman-an nga sa ilong, gingival, uterine, tiyan pagdugo. Sa panit makita hematoma. Tungod sa hubag-necrotic proseso sa tinai obserbahan diarrhea, sa tiyan kasakit. Ingon sa usa ka resulta sa pangandoy sa dugo og hemorrhagic pneumonia.

Mga kausaban diha sa mga pag-usisa sa usa ka agranulocytosis

Kasagaran agranulocytosis development mahitabo sa pasyente uban sa kanser, systemic ug seryoso nga makatakod nga mga sakit. syndrome Kini nga gidudahang sa maong mga kinaiya sama sa taas nga hilanat, kakapoy ug ang dagway sa ulcers sa baba. Kini mao ang mas lisud nga pagdayagnos congenital agranulocytosis. Ang usa ka pagsulay sa dugo mao ang gikinahanglan aron sa paghimo sa sa grabe nga pallor sa panit sa bata, hemorrhagic mga pagpakita. Sa imbestigasyon may usa ka pagkunhod sa mga leukocyte (ubos pa kay sa 1 * 10 ⁹ / l). kini sagad nga nalangkit sa anemia ug thrombocytopenia.

Aron mahibaloan, sa bisan unsang rason, naugmad ang hematological syndrome, sa pagbuhat sa immunogram puncture ug bukog utok. Sa pagdayagnos sa mga komplikasyon tungod sa usa ka kakulangan sa granulocytes gidala sa gawas instrumento research. Lakip kanila - sa dughan X-ray, colonoscopy. Kini usab nagkinahanglan og specialist tambag - otolaryngologist, eksperto sa tumor nga, dentista, rheumatologist ug gastroenterologist.

Patolohiya Pamaagi sa pagtambal

Nagkinahanglan pasyente sa ospital, kon nakaplagan agranulocytosis. Treatment naglangkob sa pagtagad sa gikabahong ug necrotic ibabaw antiseptic ahente, pahumot pagpangandam. Sa pasyente dili gipailalom sa usa ka secondary impeksyon, kini gibutang sa sa lawak sa mga isolator. Kon naguba intestinal mucosa ang powered sa parenteral rota.

Tambal alang sa pagtambal sa agranulocytosis

Aron pagpugong sa kalamboan sa impeksyon (pneumonia, sepsis), Antibiotiko ug antifungal tambal. Gina ipangalagad mga produkto sa dugo, ilabi leukocyte masa. Sa diha nga immune agranulocytosis gipakita hormonal tambal. Kini naglakip sa "hydrocortisone" drugas "Prednisolone". Kon ang syndrome nga tungod sa pagdili sa hematopoiesis, stimulatory agent gipahigayon. Lakip kanila mao ang mga solusyon "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Treatment gidala gikan sa hematology departamento.

Paglikay sa agranulocytosis sa mga bata ug sa mga hamtong

Paglikay sa congenital agranulocytosis naglakip sa sayo nga detection sa sakit. Sa katapusan niini, ang mga anak sa pagbuhat sa CBC matag tuig. Pinaagi sa pagpugong sa mga lakang naglakip sa pag-monitor sa mga pasyente sa pagdawat cytotoxic nga druga, anti-diabetes tambal. Kon ang usa ka pasyente nga kaniadto obserbahan hematological tubag sa administrasyon sa pipila ka mga druga, kini nga mga drugas dili subling gitudlo.

Forecast alang sa kinabuhi uban sa agranulocytosis

pagtagna sa sakit sa nag-agad sa sa katungod sa mga syndrome. Ang labing kuyaw nga mga porma sa usa ka hapten agranulocytosis, kay kini mao ang paspas nga pagpalambo sa tissue necrosis. Kaayong autoimmune ug myelotoxic kadaot matambalan pasalamat ngadto sa pagpuli therapy. Kabus pagtagna sa sakit obserbahan sa sa pagpalambo sa mga komplikasyon sa hinungdan Patolohiya. Lakip kanila - ang kaylap nga pagdugo, perforation sa tinai kuta, hemorrhagic pneumonia, sepsis.