Alibangbang syndrome: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), o ingon nga kini gitawag, alibangbang syndrome - kini mao ang usa ka kaayo nga talagsaon napanunod nga sakit. Kini nga mga bata gitawag nga mga anak sa mga alibangbang. Kon kini nga ngalan kamo adunay pipila ka makapaikag nga mga pakig-uban, ang sakit sa iyang kaugalingon dili nindot. Sa pagkatinuod, mga pasyente uban sa epidermolysis bullosa mogahin sa ilang tibuok kinabuhi sa usa ka masakit nga silot. Ang rason - sa ilang mga panit, mahuyang ingon sa alibangbang pako.

Ikasubo, ang sakit mao ang "alibangbang syndrome" dili disinfected. Tungod kay kini mao ang pag-ayo nalakip sa genetic nga lebel. Ang maong mga bata nagkinahanglan sa espesyal nga pag-atiman: bug-os nga humok nga palibot, sinina ug mga sapatos. Sa Russia, kini nga sakit nga walay kaayohan dili pa gani nalakip sa listahan sa mga labing talagsaon nga mga sakit. Apan, adunay usa ka espesyal nga fund sa pagtabang sa mga anak sa Butterfly "Bella."

Kada tuig sa usa ka daghan sa salapi nga gidonar ngadto sa pundo, sa daw sa pagtabang sa mga bata nga adunay usa ka sakit "alibangbang syndrome". Hulagway sa mga pasyente nga makita sa sini nga artikulo, ug sa siyentipikanhong mga medikal nga mga literatura. Apan, impormasyon sa epidermolysis bullosa wala nakadawat sa husto nga-apod-apod sa Russia ug sa CIS nga mga nasud.

Disease "alibangbang syndrome" wala makaila sa kinatibuk-ang publiko. Pipila lang gani paglitok sa iyang mga komplikado nga ngalan - epidermolysis bullosa. Apan, kini nga mga mga anak ang tanan nga sa ibabaw sa Russia ug sa CIS nga mga nasud. Ang matag usa sa mga pasyente nga uban sa sama nga problema: lokal nga mga doktor wala masayud kon sa unsang paagi sa pagbuhat sa sila, ang diagnosis mao ang "gibana-bana nga", ug dili sa kanunay nga matinud-anon ngadto sa mga matang sa mga sakit. Ug usahay ang iyang inahan bisan sa pagtago sa niini nga mga anak, nga modala ngadto sa ilang kamatayon tungod sa sayop nga pag-atiman.

alibangbang syndrome gihulagway pinaagi sa dagway sa mga panit sa tawo sa hinanali sa Bubble. Depende sa bubbles mao ang mga mosunod nga mga matang sa Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Yano. Kini mao ang nag-umol sa ibabaw nga dapit sa panit. Ang panit thickens sa ibabaw sa mga palad ug lapalapa sa mga tiil. Bula mahimong nag-umol bisan pa sa baba.
2. Utlanan. Kini makita sa ibabaw sa dermal-panit junction. Sa grabeng mga bula sakit mahimong makita sa sa mga bongbong sa esophagus, tinai ug genitourinary tract.
3. Dystrophic. Bubbles makita sa mga tuhod, kamot, siko, mucous membrane, makaapektar sa esophagus, ang hinungdan sa mga problema sa pagtubo ug sa nutrisyon. matang Kini usab gihulagway pinaagi sa usa ka pagtugnaw, paglangkub sa mga tudlo ug mga tudlo sa tiil.

Syndrome alibangbang - ang resulta sa sayop nga pagporma sa mga protina sa panit, o sa iyang pagkawala. Usab hinungdan sa mga sakit mahimo nga usa ka diha-diha nga gene mutation.

Sa pagkatawo, ang panit sa usa ka masakiton nga bata nga nahadalin-as ingon sa mga panit sa usa ka bitin. Siyempre, kini nga hinungdan sa usa ka shock reaksyon sa inahan. Daghan ang lamang nagadumili sa masakiton nga mga anak anaa pa sa maternity ward. Apan ang kahigayunan nga mabuhi sa bata uban sa sakit epidermolysis bullosa sa mga anak sa balay mao ang halos zero. Kadaghanan sa mga bata ang mamatay sa sayop nga pag-atiman. Human sa tanan, kini nga mga mga anak kinahanglan nga kaayo pag-ayo sa pagdumala.

Ang labing lisud nga panahon sa mga pasyente - kini mao ang edad sa 3 ka tuig. Sa hinay-hinay, uban sa husto nga pag-atiman, panit coarsens. Usa ka gamay nga anak sa diha nga naningkamot sa pagkamang sa tanan nga mga panit tuhod ug mga kamot. Panit blisters ug mga peels sa, hinungdan sa grabe nga kasakit. Ang maong mga bata dili pa gani magapapahawa sa mga kamot ingon nga usa ka ordinaryo nga tawo. Uban sa nagtubo, sila sa hinay-hinay makakat-on sa pagpanalipod sa ilang mga kaugalingon. Sa edad nga 3 ka tuig sa kinabuhi mahimong mas sayon.

Apan, ang mga pasyente uban sa usa ka grabe nga matang sa Epidermolysis Bullosa sa adlaw-adlaw nakasinati og grabe nga kasakit ug sa itching, nga dili makatabang bisan sa antihistamines. Dugang pa, ang tanan nga tulo ka adlaw, sila kinahanglan gayud nga molahutay sa mga gikinahanglan ug masakit nga dressings. Kini nga mga bata, sama sa tanang uban nga mga tagumatayon, ang mga espesyal. Sila adunay talagsaon nga mga mata, tingali gikan niining dili maantus nga kasakit, kita dili makasabut.