Benign hyperbilirubinemia: pagdayagnos ug pagtambal

Yellowing sa sa mga mucous membrane, mata sclera ug ang panit kinahanglan nga alerto sa bisan kinsa nga tawo. Ang tanan nahibalo nga kini nga mga sintomas nagpunting sa pipila ka mga iregularidad sa buhat sa maong usa ka importante nga lawas ingon sa atay. Kini nga sakit kinahanglan kanunay nga kontrolado sa usa ka doktor. Siya gibutang ang husto nga panghiling ug sa prescribe sa gikinahanglan nga pagtambal. Sa mas taas nga lebel sa bilirubin kasagaran makita yellowness. Benign hyperbilirubinemia usab sa susama nga mga simtoma. Ang artikulo analisar sa dugang nga detalye kon unsa ang sakit mao kini, unsa ang mga hinungdan niini ug sa pagtambal.

Kahulogan sa benign hyperbilirubinemia

Sa diwa bilirubin - sa usa ka bile pigment, kini may usa ka kinaiya nga mapula-pula-yellow nga kolor. Gihimo sa mga niini nga bahandi sa hemoglobin gikan sa erythrocyte nga nagkahuyang tungod sa usa ka involutive mga kausaban sa mga selula atay, spleen, connective tisyu, ug bukog utok.

Benign hyperbilirubinemia gawasnon sakit naglakip sa pigment steatosis, yano nga Holem pamilya, juvenile panagsa jaundice, non-hemolytic jaundice pamilya, konstitusyonal nga atay dysfunction, functional distention jaundice ug hyperbilirubinemia. Ang sakit mao ang gipadayag promezhayuscheysya o laygay nga obstructive jaundice, sa pagpahayag sa tawo atay ug gambalay niini nga walay mahinungdanon nga mga kasamok. Dili ug sa samang higayon klaro sintomas sa cholestasis ug dugang nga hemolysis.

Benign hyperbilirubinemia (code ICD 10: E 80 - Kinatibuk-ang disorder ug porphine bilirubin metabolismo) usab ang mosunod nga mga codes E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Busa encoded: Gilbert syndrome, Crigler syndromes, sa uban nga mga sakit - Dubin-Johnson syndrome rotor ug syndromes, unadjusted paglapas sa bilirubin metabolismo.

hinungdan sa

Benign hyperbilirubinemia sa mga hamtong diha sa kadaghanan sa mga kaso - ang sakit uban sa pamilya nga kinaiya, sila gipasa sa dominante nga matang. Kini gipamatud-an sa medikal nga praktis.

Adunay postgepatitnaya hyperbilirubinemia - mitungha ingon nga usa ka sangputanan sa viral mahait hepatitis. Kini mao usab ang hinungdan sa sakit mahimong alagad ingon nga nangagi makatakod nga mononucleosis, human sa pagkaayo sa mga pasyente makasinati sintomas sa hyperbilirubinemia.

Hinungdan sa sakit mao ang usa ka kapakyasan sa baylo sa bilirubin. Ang serum sa mga pagtaas bahandi, adunay usa ka kasamok o pagkadakop o pagbalhin niini ngadto sa atay gikan sa mga selula sa plasma.

Ang maong usa ka kahimtang mao ang posible nga sa mga kaso sa diha nga adunay usa ka kasamok sa mga pagbugkos sa bilirubin ug glyukuropovoy acid, kini mao ang masabtan permanente o temporaryo nga kakulang sa usa ka enzyme nga sama sa glyukuroniltrapsferaza.
Kini nga mga mekanismo sa mga kinaiya sa hyperbilirubinemia Gilbert syndrome, Crigler-Najjar ug postgepatituyu hyperbilirubinemia. Rotor syndromes ug Dubin-Johnson serum bilirubin pagtaas tungod sa kagubot ekskrektsii tina sa bile canaliculi pinaagi sa hepatocyte lamad.

masakit nga mga butang

Benign hyperbilirubinemia, diagnosis gipamatud-an sa kamatuoran nga sa kanunay kini mamatikdan sa pagkatin-edyer, mahimo magpakita sa ilang mga sintomas alang sa daghang mga tuig ug bisan sa usa ka tibuok kinabuhi. Sa mga tawo, sakit kini nga mamatikdan mas labaw pa kanunay kay sa mga babaye.

Ang classic pagpakita sa sakit - yellowing sa sa sclera, icteric kolor sa panit mahimong mahitabo sa tagsa-tagsa nga mga kaso, dili sa kanunay. Pagpakita sa hyperbilirubinemia mga nagbalik-balik nga sa kanunay, sa talagsaong mga kaso, ang mga permanente, dili moagi.

Paglig-on sa jaundice mahimong paghagit sa mosunod nga mga hinungdan:

• gipahayag pisikal o gikulbaan exhaustion;
• exacerbation sa impeksyon, biliary tract samad;
• Immunity nga droga;
• sip-on;
• Nagkalain-lain nga surgical pamaagi;
• alkohol pag-inom.

mga simtoma

Gawas lamang nga sa sclera ug ang panit nga gipintalan sa yellow nga kolor, ang mga pasyente mobati kagul-anan sa husto nga ibabaw nga quadrant. Adunay mga panahon nga matugaw dyspepsia - sa usa ka kasukaon, nagsuka-suka, ningdaot tumbanan, kakulang sa kahinam, nagdugang flatulence sa tinai.

Mga pagpakita hyperbilirubinemia modala ngadto sa sa dagway astenovegetativnogo disorder nga mopakita sa depresyon, kakapoy, paspas nga kakapoy.
Sa pagsusi, ang doktor sa unang dapit nagbayad pagtagad ngadto sa yellowing sa sa sclera ug sa usa ka matte-yellow nga tinge sa panit sa pasyente. Sa pipila ka mga kaso, ang mga panit dili motalikod yellow. Atay palpated sa daplin sa costal arko, ug dili mahimo nga gibati. Kini mahitabo sa usa ka gamay nga pagsaka sa gidak-on sa lawas, ang atay mahimong humok ug mapailubon sa palpation mao ang sakit nga. spleen wala nagtubo sa gidak-on. Eksepsyon kon benign hyperbilirubinemia mahitabo nga ingon sa usa ka resulta sa mga sakit hepatitis. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia mahimo usab nga mahitabo human sa makatakod nga mga sakit - mononucleosis.

Syndrome benign hyperbilirubinemia

Kay benign hyperbilirubinemia naglakip sa pito ka congenital syndromes sa medikal nga praktis:

• Crigler-Najjar syndromes, type 1 ug 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Gilbert syndrome;
• Rotor syndromes;
• Baylera sakit (talagsaon);
• Lucy-Driscoll syndrome (talagsaon);
• Pamilya edad benign cholestasis - sa usa ka benign hyperbilirubinemia (talagsaon).

Tanan niini nga mga syndromes mahitabo tungod sa metabolismo sa bilirubin, kon ang lebel sa unconjugated bilirubin sa dugo nagadugang, nga accumulates sa mga tisyu. Conjugation sa bilirubin pasundayag usa ka importante nga papel sa sa lawas, usa ka kaayo makahilo bilirubin ang nakabig ngadto sa ubos-makahilo sa diglyukoronid - matunaw compound (balayon bilirubin). Free nga porma bilirubin dali penetrates sa pagkamaunat-unat panapton nga gipabilin sa mga mucous membrane, ang panit sa ibabaw sa mga bongbong sa dugo sa mga sudlanan, sa ingon maoy hinungdan sa jaundice.

Crigler-Najjar syndrome

US mga doktor Nayyar V. ug J .. Kriegler sa 1952 giila sa usa ka bag-o nga syndrome ug gihulagway kini. Siya gitawag Crigler-Najjar syndrome type 1. Kini nga congenital disorder adunay usa ka autosomal retsensivny panulondon. Ang kalamboan sa syndrome mahitabo diha-diha dayon sa unang mga oras human sa pagkatawo. Adunay susamang mga sintomas parehong sagad mga babaye ug lalaki.

Ang pathogenesis sa sakit tungod sa bug-os nga kakulang sa usa ka enzyme nga sama sa UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Sa diha nga kini syndrome type 1 UDFGT wala sa bug-os nga, free bilirubin pagtaas sa malantip, indicators pagkab-ot sa 200 mol / L, ug sa dugang pa. Human sa pagkahimugso sa unang adlaw sa usa ka hataas nga pagkamatuhup p. Dugo-utok babag. Sa utok (gray nga butang), adunay usa ka kusog nga panagtigum, panagtingub sa tina nga yellow pagpalambo sa kernicterus. Kordiamin pagsulay uban sa panghiling sa benign hyperbilirubinemia, phenobarbital - negatibo nga.

Bilirubin encephalopathy modala ngadto sa sa pagpalambo sa nystagmus, kaunoran hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic ug tonic convulsions. pagtagna sa sakit mao ang hilabihan kabus. Sa pagkawala sa intensive pagtambal sa unang adlaw posible makamatay. atay ang dili mausab sa autopsy.

Dubin-Johnson syndrome

Syndrome benign hyperbilirubinemia Dubin-Johnson nga una nga gihulagway sa 1954. Kasagaran sa sakit mao ang komon sa taliwala sa mga residente sa sa Middle East. Ang mga tawo sa ilalum sa edad nga 25 ka tuig makita sa 0.2-1% sa mga kaso. Panulondon mahitabo sa usa ka autosomal dominante nga paagi. syndrome Kini nga pathogenesis sa nga nakig-uban sa kasamok diha sa mga gimbuhaton sa transportasyon sa hepatocyte bilirubin ug gikan niini tungod sa inconsistency transport ATP-nagsalig lamad cell sistema. Ingon sa usa ka resulta, delivery sa bilirubin sa bile nabungkag, adunay usa ka pagkutat sa bilirubin sa dugo sa hepatocyte. Kini gipamatud-an pinaagi sa peak sa tina konsentrasyon sa dugo sa duha ka oras sa panahon sa pagsulay sa paggamit sa bromsulfaleina.

Morpolohiya kinaiya bahin - ang chocolate-kolor nga atay, diin ang taas nga panagtigum, panagtingub sa coarse granular tina. Pagpakita sa syndrome: yellowness kanunay o nagbalik-balik nga itching, kasakit sa too nga kiliran sa sa ibabaw nga quadrant, asthenic sintomas, dyspepsia, pagpadako sa mga spleen ug sa atay. Pagsugod sa sakit mahimong sa bisan unsa nga edad. Adunay usa ka risgo human sa dugay-term nga paggamit sa hormone kontraseptibo ahente, ingon man usab sa panahon sa pagmabdos.

Pagdayagnos sa sakit base bromsulfaleinovoy sample sa holetsistografii sa panahon sa hinay eliminasyon sa bile kalainan agent sa wala sa pagbuling, pagmantsa sa gallbladder. Kordiamin sa pagdayagnos benign hyperbilirubinemia sa niini nga kaso mao ang dili gigamit.

Total bilirubin index dili molabaw sa 100 mol / l, gawasnon ug balayon bilirubin ratio mao ang 50/50.

Pagtambal sa mga syndrome wala naugmad. Kinabuhi expectancy syndrome dili apektado, apan ang kalidad sa kinabuhi sa Patolohiya niini nga nagkagrabe.

Benign hyperbilirubinemia - syndrome ni Gilbert

Kini nga napanunod nga sakit mao ang labing komon nga, isulti mahitungod niini sa dugang nga detalye. Disease transmitted gikan sa mga ginikanan ngadto sa mga anak mao ang nakig-uban sa usa ka depekto sa gene, nga nalangkit sa metabolismo sa bilirubin. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - mao ang walay bisan unsa nga ingon sa syndrome ni Gilbert.

Bilirubin - usa sa mga labing importante nga bile kolor intermediate pagkahugno sa hemoglobin nga nalangkit sa transportasyon sa oksiheno.

nga lebel Dugang bilirubin (80-100 micromol / L), usa ka mahinungdanon nga preponderance sa non-dugo protina (dili direkta nga) bilirubin modala ngadto sa matag pagpakita jaundice (mucous membrane, sclera, panit). Sa kini nga kaso, atay function pagsulay, sa uban nga mga indicators normal. Sa mga tawo, syndrome ni Gilbert mao ang 2-3 nga mga panahon nga mas komon kay sa mga babaye. Kay sa unang higayon mahimo makita sa taliwala sa mga kapanahonan sa tulo ngadto sa napulo ug tolo ka tuig. Kasagaran ang sakit giubanan sa tanan nga kinabuhi sa tawo.
Pinaagi sa Gilbert syndrome mga fermentopaticheskie benign hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). Adunay kasagaran tungod sa dili direkta nga (unconjugated) tipik bile kolor. Kini mao ang tungod sa genetic nga depekto sa atay. Ang panghitabo sa benign - gross kausaban sa atay, nagpahayag hemolysis mahitabo.

Sintomas sa syndrome ni Gilbert

syndrome ni Gilbert wala litokon sintomas, mahitabo uban sa dyutay sintomas. Ang ubang mga doktor wala hunahunaa ang syndrome nga ingon sa usa ka sakit, ug nagpasabut kini sa physiological kinaiya sa mga organismo.

Ang bugtong pagpadayag diha sa kadaghanan sa mga kaso mao ang malumo jaundice pagbuling, pagmantsa performance sa mga mucous membrane, panit, mata sclera. Ang ubang mga sintomas o malumo, o dili mahitabo sa sa tanan.
Minimum nga posible nga neurological sintomas:

• kahuyang;
• pagkalipong;
• kakapoy;
• pagkatulog disorder;
• insomnia.

Bisan pa nga talagsaon simtoma sa syndrome ni Gilbert - sa usa ka dyspepsia (indigestion)

• pagkawala o pagkunhod sa gana;
• mapait belching human sa pagkaon;
• heartburn;
• mapait aftertaste sa baba; panagsa ra nagsuka-suka, kasukaon;
• usa ka pagbati sa kaguol, kahingpitan sa tiyan;
• tumbanan abnormalidad (diarrhea o constipation);
• kasakit sa husto nga ibabaw nga quadrant dull gisakitan kinaiya. Mahitabo sa diha nga mga sayop sa pagkaon, sa pag-abuso sa mga mahait ug tambok nga mga pagkaon;
• aron nga adunay usa ka dugang sa sa atay.

Benign hyperbilirubinemia: pagtambal

Kon walay kalabutan nga mga sakit sa mga tract sa tiyan sa kapasayloan doktor mitudlo pagkaon №15. Sa mahait nga bahin, kon adunay usa ka magkatimbang gallbladder sakit, pagkaon №5 gitudlo. Espesyal nga pagtambal alang sa atay mga pasyente dili gikinahanglan.

Mapuslanon sa mga kaso, bitamina therapy, ang paggamit sa choleretic pundo. Ug wala magkinahanglan mga pasyente sa paghupot sa espesyal nga spa nga pagtambal.
Electrical o sa kainit pagtambal sa atay, dili lamang sa pagbuhat sa dili maayo, apan adunay usab makadaot nga mga epekto. pagtagna sa sakit mao ang na paborable. Ang mga pasyente makahimo sa pag-operate, apan kini mao ang gikinahanglan aron sa pagkunhod sa ugat, ingon man usab sa pisikal nga kalihokan.

Benign hyperbilirubinemia ug Gilbert wala magkinahanglan og espesyal nga pagtambal. Ang mga pasyente kinahanglang mosunod sa pipila ka mga rekomendasyon aron dili hinungdan sa mahait mga pagpakita sa sakit.

Table №5.

• Gitugotan sa paggamit sa: maluya nga tsa, juice, ubos-nga matambok cottage keso, sa trigo sa tinapay sabaw uban sa utanon sabaw, karne, ubos-tambok, kagumkom bugas, manok, sour bunga.
• Kini gidili sa pagkaon: Bacon, lab-as nga mga pastries, spinach, sorrel, kalan-on nga tambok, mustard, tambok isda, ice cream, pepper, alkohol, itom nga kape.
• Pagsunod - ang bug-os nga giwagtang bug-at nga ehersisyo. Ang paggamit sa giresita nga mga tambal: anticonvulsants, antibiotics, anabolic steroid, kon gikinahanglan - analogues sa mga hormone sa sekso, nga gigamit alang sa pagtambal sa mga hormone pagbungkag, ingon man sa mga atleta - aron sa pagpalambo sa athletic performance.
• Bug-os sa paghatag sa pagpanigarilyo, pag-inom ug alkoholikong ilimnon.

Kon makasinati kamo sintomas sa jaundice, ang doktor mahimong moreseta sa usa ka gidaghanon sa mga tambal.

• barbiturates Group - antiepileptic mga drugas mao ang epektibo sa pagkunhod sa ang-ang sa bilirubin.
• Bile nagpasabot.
• Paagi, nga makaimpluwensya sa function sa gallbladder ug ducts niini. Sa pagpugong sa kalamboan sa cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (pagpanalipod sa paagi pagpanalipod sa hepatic mga selula batok sa kadaot).
• Chelators. Paagi sa pagpaayo sa eliminasyon sa bilirubin gikan sa gut.
• Digestive enzymes gitudlo sa dyspeptic disorder (kasukaon, nagsuka-suka, flatulence) - tabang panghilis.
• Phototherapy - exposure ngadto sa kahayag asul nga mga suga modala ngadto sa kalaglagan sa tissue natudlong bilirubin. Aron malikayan ang mata Burns kinahanglan nga panalipdan.

Ang pagpatuman sa niini nga mga rekomendasyon, mga pasyente nga adunay normal nga lebel sa bilirubin, sintomas mahitabo dili kaayo kanunay.