Ectodermal ug fibrous dysplasia. kidney dysplasia

Ubos dysplasia (gihubad gikan sa Grego nga ingon sa dys - pagdumili; wplasis - edukasyon) nagtumong sa sayop ug pagtuis sa kalamboan sa bisan unsa nga organ. Kini mao ang - ang usa ka collective nga termino nga naglangkob sa bisan unsa nga mga paglapas.

Fibrous dysplasia nagtumong sa mga sakit sa mga kalabera nga sistema, ug gihulagway diha sa nga ang bukog tissue gipulihan sa fibrous tissue. Kini nga proseso deforms sa mga bukog. Ang nag-unang hinungdan sa sakit niini nga mao ang dagway sa tumor proseso, nga magsugod sa bata, ug unya magsugod sa pag-uswag. Fibrous dysplasia mao ang kasagaran sa mga babaye.

sakit sa pipila ka mga klasipikasyon. Ang labing komon nga yunit mao, depende sa ang-ang sa pagdaghan sa usa ka pathological proseso:

• monoossalnaya fibrous dysplasia makaapekto lamang sa usa ka bukog;
• poliossalnaya - mga kausaban nga obserbahan sa daghang mga bukog (kasagaran spreads sa usa ka kilid sa lawas, ug sa kasagaran mahitabo sa bata pa).

Ang unang porma sa sakit makaapekto sa cranial bukog, ang dahon, tubular mga bukog (dugay) sulab. Ang ikaduha - sa sama nga higayon labaw pa kay sa kalim-an ka porsiyento sa tanan nga mga bukog sa mga eskeleton.

Ang nag-unang mga komplikasyon naglakip sa kanunay nga bali, nga sa madali coalesce, apan gipalambong strain sa mga bukog, ingon man usab sa sarcoma.

Fibrous dysplasia sa bisan unsa nga pagtambal dili mahimo, mahimo lamang sa orthopedic pamaagi (transplant bukog curettage, osteotomy), ug sa pagtudlo sa mga droga nga relieves kasakit.

Ectodermal dysplasia naglangkob sa usa ka dako nga gidaghanon sa mga sakit ug mga syndromes (mga 100), ang diwa sa nga mao ang presensya sa abnormal nga pagpalambo sa mga naggumikan ectoderm. Ang una nga ilhanan - sa atubangan sa hyperthermia, nga sa diha nga nagpahayag, ug kanunay nga mga pag-atake modala ngadto sa usa ka guba nga kuta nga sa bisan unsa nga intellectual development, o kamatayon.

kamo makahimo sa pagpili sa mga mosunod nga mga matang ug sa ilang mga sintomas.

Angidroticheskaya nagsugod sa pagpakita sa iyang kaugalingon sa mga bata, usa ka bata nga lalaki, ug nagpadayon sa tibuok kinabuhi. Ang nag-unang bahin mao ang:

• sumbanon nga mga sakit;
• lig-on nga distorsyon sa mga ngipon;
• sa atubangan sa usa ka paghinay sa lansang;
• mucosal hugô (tutunlan, baba, ilong);
• ang gawas nga panagway mao ang susama sa mga pasyente nga bata nga may congenital sipilis.

Symptomatic pagtambal ang gihatag. Gidili: holidays sa habagatang bahin sa mga nasod, nga buhat sa init ug kemikal nga mga tanom.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasia gihulagway pinaagi pagbag-o sa mga palad, lapalapa, buhok development. Ingon sa pagtambal sa kasagaran ipangalagad bitamina "Usa ka" sa gawas ug sa sulod, softening cream ug keratolytics. Dugang pa niini, sa paggamit sa: enzymatic nagpasabot Methyluracilum, anabolic steroid, zinc, amino acid ug biostimulants.

Pantog dysplasia adunay daghang matang nga lahi:

• morpolohiya mga pagpakita (sakit nga cystic ug yano);
• Localization (cortico-medullary, medullary ug cortical);
• pagkaylap - total, segmental, focal).

Ang nag-unang hinungdan sa sakit niini nga mga genetic nga mga butang ug sa teratogenic internal ug external nga impluwensya sa embryo. Busa, ang mga sukaranan sa mga sakit mao ang congenital malformations, nga, sa walay pagtagad sa mga matang, modala ngadto sa usa ka pagkunhod sa gidak-on sa kidney, mapintas nga kalamboan sa parenchyma, usa ka mahinungdanon nga pagkunhod sa iyang gimbuhaton.

Pagtambal sa sakit niini nga mao ang symptomatic ug kanunay nga mga kaso sa diha nga may usa ka timailhan alang sa paglalin sa mga organ.

Sa kinatibuk-an, dysplasia gilangkoban sa usa ka grupo sa mga sakit nga naglakip sa abnormal nga kalamboan sa usa ka organ o sa bug-os nga sistema. Ingon sa usa ka pagmando sa, ang nag-unang hinungdan sa - genetic ug congenital mga hinungdan.

Treatment ang symptomatic, o rekomendasyon alang sa usa ka organ transplant o bukog.