Histiocytosis sa Langerhans: mga hinungdan ug pagtambal

Ang mga selula sa Langerhans mga puti nga selula sa dugo nga bahin sa immune system ug ubos sa normal nga kondisyon adunay hinungdanong papel sa pagpanalipod sa lawas gikan sa mga virus, bakterya ug uban pang makadaot nga mga mikroorganismo. Kini makita sa panit, lymph nodes, spleen, utok sa bukog ug mga baga.

Unsa ang histiocytosis sa Langerhans?

Sa niini nga sakit, kaniadto nga nailhan nga histiocytosis X, Langerhans cells magsugod sa pagdaghan sa mga himbis sa himalitan. Imbis nga panalipdan ang lawas, ang dagkong mga pungpong sa maong mga selula makadaut sa integridad sa mga tisyu ug gani makaguba kanila. Ang mga bukog, baga ug atay kasagaran mag-antus. Bisan ang susama nga pagtubo sa mga selula adunay susama sa mga oncological nga mga sakit, kadaghanan sa mga tigdukiduki wala maghunahuna sa histiocytosis X ingon nga matang sa kanser. Ang nag-unang pagpalahi nga bahin niini nga konteksto mao ang normal nga istruktura sa agresibo nga mga selula, ug ang bugtong suliran mao ang ilang paspas nga pagtubo. Sa pagkakaron, ang histiocytosis sa Langerhans (sa mga bata, angayng matikdan, mas komon kay sa mga hamtong) giila nga usa ka sakit sa immune system, diin ang mga immune cells modaghan nga paspas ug hinungdan sa panghubag ug kadaut sa mga duol nga mga tisyu.

Kini nga sakit mahimong maugmad sa bisan unsang bahin sa lawas ug sa bisan unsa nga organ. Mahimo kini nga makita sa nagkalainlain nga mga dapit sa dungan. Apan kadaghanan sa mga kaso nag-apektar sa daghang mga sistema sa lawas sa mga bata nga wala'y edad duha. Ang single foci makita sa mga bata ug mga hamtong.

Mga hinungdan

Wala pa mahibal-i kung nganong ang ingon nga patolohiya mitungha. Bisan pa, ang mga siyentipiko nag-focus sa pagsulay sa mosunod nga pangagpas: lagmit, ang usa ka matang sa komon nga substansiya sa palibot, posible nga usa ka impeksiyon sa viral, naghatag og kusog sa pagpalambo sa sakit, nga hinungdan sa sobrang kainit nga reaksyon gikan sa immune system. Apan, ang tinubdan sa sakit mismo ang giila karon. Usa ka ilado nga obserbasyon nahibal-an: hapit tanan nga mga pasyente nga adunay localization sa patolohiya sa mga baga mga aktibo o kanhi mga nanigarilyo sa sigarilyo. Bisan pa niana, bisan pa sa kaylap nga pagkaylap sa pagpanabako sa katilingban, talagsa ra kaayo nga ang hanap sa hilanocytosis sa Langerhans. Mga rason nga ilakip ang paggamit sa mga sigarilyo sa lista sa mga risgo nga ingon nga wala, kay kasagaran ang sakit dili makaapekto sa mga baga. Ang labing posible nga pagtuo mao nga ang negatibong epekto sa pagpanigarilyo natuman pinaagi sa pagdaghan sa mga selula sa Langerhans sa mga indibidwal nga adunay usa ka talagsaon nga genetic predisposition niini. Sumala sa laing teoriya, ang gamut nga hinungdan sa sakit anaa sa congenital disorders sa immune system.

Pagpalapnag

Ang sakit nga gi-konsiderahan talagsa ra ug mahitabo sa usa ka kaso alang sa 250,000 nga mga bata ug sa usa ka kaso alang sa usa ka milyon nga mga hamtong. Bisan pa nga ang mga sintomas mahimong mahitabo sa bisan unsang edad, kini kasagaran madayagnos sa mga bata ug mga tin-edyer, nga adunay 70% sa mga kaso sa histiocytosis nga nag-edad og 17 ka tuig. Sa batan-on nga grupo sa mga pasyente, ang mga indikator sa pang-istadyum nagdugang sa edad gikan sa usa ngadto sa tulo ka tuig.

Mga porma sa sakit

Ang Histiocytosis gikan sa mga selula sa Langerhans sa mga bata ug sa mga hamtong naglakip sa 3 ka porma nga giisip kaniadto nga independente nga mga sakit. Kini ang eosinophilic granuloma, sakit nga Hend-Schuiller-Crischen ug sakit nga Letterter-Sieve.

Mga sintoma

Ang sakit mahimong makita sa mosunod nga mga sintomas:

• Kanunay nga kasakit ug paghubag sa mga bukog, ilabi na sa bukton o bitiis;
• Usa ka liki sa bukog, ilabi na kon kini wala pa maunsa sa kadaot o giunhan sa usa ka gamay, gamay nga stroke;
• Ang dagkong mga kal-ang tali sa mga ngipon sa mga kaso diin ang Langerhans 'histiocytosis sa mga bata mikaylap ngadto sa bukog sa apapangig;
• Ang impeksiyon sa dalunggan o paggawas gikan sa dalunggan kung ang sakit nga mitandog sa mga bukog sa bagolbagol sa tupad sa dalunggan;
• Ang panit sa panit nga may labing gidaghanon sa localization sa mga sampot o anit;
• Nagkadako nga mga lymph node;
• Pagpadako sa atay, nga sa pipila ka mga kaso mahimo nga inubanan sa mga timailhan sa dysfunction sa organ (yellowing sa panit ug mga mata (jaundice) o pathological nga akumulasyon sa fluid sa hollow cavity - ascites);
• Exophthalmos - abtik nga sayup sa bola sa mata tungod sa histiocytosis uban sa lokal nga lihok sa mata;
• Kasakit sa pagginhawa ug pag-ubo sa kadaot sa baga;
• Hinay nga pag-uswag ug pag-ihi sa kusog tungod sa hormonal disorders.

Ang dili kaayo komon nga sintomas sa sakit mao ang:

• Dugang nga temperatura sa lawas;
• Pagkawala sa timbang;
• Makasayop;
• Pagkawalay mahimo sa pagpabilin sa timbang, ug usab pagsuporta sa lawas diha sa porma.

Mga Diagnostics

Tungod kay ang histiocytosis sa Langerhans (mga litrato sa mga pagpakita niini nga sakit dili kaayo nindot tan-awon) dili kaayo talagsaon ug gipahayag sa ingon nga mga simtomas nga sayon nga makuha ingon nga mga timailhan sa daghang uban nga mga sakit, ang pagsusi sa kasagaran komplikado ug makagugol sa panahon. Mao kana ang hinungdan nga ang doktor lagmit mangutana kanimo nga mga pangutana nga may kalabutan sa ubang mga sakit aron mas epektibo nga makalahi ang giingong histiocytosis.

Ang nag-una nga diagnostic examination mao ang usa ka naandan nga medikal nga eksaminasyon, diin ang doktor nag-assess sa kinatibuk-ang kondisyon sa lawas ug nagbayad og espesyal nga atensyon sa mga dapit diin ang mga sintomas sa patolohiya gipakita. Kung ang usa ka pasyente makasinati sa kasakit sa bukog o reklamo sa paghubag sa bukog, ang doktor mahimo nga magreseta sa usa ka standard nga radiography sa mga bukog ug scintigraphy. Ang mga X-ray magpaila sa usa ka dapit sa kalaglagan, nga gitawag nga litik nga samad, ug ang scintigraphy magpaila sa mga lugar nga kadaot diin ang bukog naningkamot nga makagawas nga independente.

Ang pamaagi sa computed tomography (CT) gigamit sa pag-usisa sa likod ug pelvis sa mga kaso kung ang suspek nag-ingon nga anaa ang mga sentro sa makadaut nga kausaban mahimong mahimutang. Uban sa sintomas nga mga timailhan sa dysfunction sa atay, gikinahanglan nimo ang pagkuha sa mga pagsulay sa dugo. Kung ang mga timailhan sa usa ka kadaot sa baga o sa mga kaso nga ang usa ka espesyalista base sa usa ka nag-unang medikal nga pagsusi nga mga suspek nga makita ang histiocytosis sa Langerhans sa mga baga, ang usa ka x-ray o CT scan sa dughan gireseta . Ang CT sa ulo gihimo aron masusi ang kahimtang sa utok. Ang usa ka bag-ong teknolohiya sa imaging, PET (positron emission tomography), mahimong magamit usab.

Kung adunay pagduda sa histiocytosis sa Langerhans sa mga bata (tan-awa ang litrato sa sinugdanan sa artikulo), usa ka biopsy ang gikinahanglan, tungod kay kini ang bugtong pamaagi sa pagkumpirma sa gipasangil nga diagnosis. Sa niini nga pamaagi, ang doktor magwagtang sa usa ka gamay nga sample sa tisyu o bukog alang sa ulahing pagtuon sa laboratoryo. Sa kadaghanan nga mga kaso, ang sample sa biomaterial makuha gikan sa mga dapit diin ang histiocytosis sa Langerhans direktang nahimutang: mga bukog, panit ug mga lymph nodes. Ang mga pagsulay sa dugo makatabang sa pagtino kung ang utok sa bukog naapektuhan.

Gidugayon

Lisud ang pagtag-an kon unsa ka kusog ang dalan sa sakit ug kung unsa kini mahitabo. Sa pipila ka mga kaso, ang patolohiya mawala sa iyang kaugalingon ug wala magkinahanglan og interbensyon sa medisina. Kini mahitabo sa dihang ang disorder nahimutang sa usa ka lugar (sa bukog o panit) o kung ang usa ka naninigarilyo nga may apektadong mga baga mohunong nga mokaon sa sigarilyo. Bisan pa, kini usab mahitabo nga ang sakit makamatay; Ang usa ka lethal nga resulta mahimo nga gitagna sa mga kaso diin ang mga clusters sa nagkadaghan nga mga selula sa pathologically nga pag-atake dungan nga nagkalainlain nga mga organo o mga bahin sa lawas. Ang kahimtang sa panglawas sa mga hinabako nagsugod sa pagpauswag kung ikaw mohunong sa pagpanigarilyo.

Paglikay

Tungod kay ang hinungdan sa pagpalambo sa paglapas nagpabilin nga usa ka misteryo, sa pagkakaron wala'y epektibo nga preventive measures. Apan tungod kay ang mga baga apektado lamang sa mga fans kinsa nanigarilyo, ang pagsalikway sa pagkaadik mahimo nga giisip nga usa ka pagpugong sa histiocytosis nga adunay localization sa mga baga.

Pagtambal

Kon ang usa ka pasyente adunay kumpirmadong pagdayagnos sa "histiocytosis gikan sa mga selula sa Langerhans," ang pagtambal magdepende sa kagrabe ug kadako sa sakit.

Kon ang patolohiya makita lamang sa usa ka sistema sa lawas, ang doktor magreseta sa paggamit sa corticosteroids, ilabi na, "Prednisolone." Dugang pa, tingali kinahanglan mo nga moagi sa chemotherapy. Dugang pa, ang naapektuhan nga lugar sa bukog gikuha gamit ang pamaagi sa curettage - nag-scrape. Kung ang mga selula nga nagkadaghan sa pathologo nagkonsentrar sa usa ka bahin sa panit, ang sakit mahimong mamaayo pinaagi sa pagtabon sa apektadong lugar nga adunay nitroheno nga mustasa, usa ka chemotherapy agent. Ang "Methotrexate" gigamit usab. Ang Radiotherapy gireseta sa mga kaso diin ang kadaot sa bukog (sama pananglitan, sa ibabaw nga bahin sa paa o sa dugokan) nagpahuyang sa tibuok tipik sa kalabera. Ang Bone-plastic surgery sa spine - spondylodesis - girekomendar alang sa pagkawalay kalig-on sa mga bukog sa cervical region.

Ang kasagaran (sistemiko) histiocytosis sa Langerhans usa ka mas bug-at nga kondisyon. Ang kemoterapi mahimo usab nga gamiton alang sa pagtambal, apan ang kaepektibo niini mikunhod kaayo kon ikumpara sa therapy alang sa mga single lesyon. Bisan pa ang mga eksperto nagsusi sa pagka-epektibo sa daghang mga droga, ang labing maayo nga tambal wala pa makita. Bisan pa niana, aron sa pagmonitor sa pagpalambo sa sakit, ang usa ka doktor mahimong magreseta sa usa sa mosunod:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate."

Sa pipila ka mga kaso, ang mga doktor nagrekomenda sa atay, utok sa utok sa bukog o sa baga, apan taliwala sa mga tigdukiduki nga nagkauyon sa pag-transplant sa organ sa mga pasyente nga adunay histiocytosis wala pa makab-ot.

Kanus-a makakita sa doktor?

Siguroha nga makontak ang imong lokal nga doktor sa bata kung nagduda ka sa histiocytosis sa Langerhans sa mga bata. Ang mga manifestation sa mata, kasakit o paghubag sa bukog, ang kanunay nga pagtapion sa panit mao ang mga timailhan niining talagsaong sakit. Sa atubangan niini o mga sintomas sa patolohiya sa mga hamtong, kinahanglan nga mokonsulta ka sa usa ka therapist.