Peroxisome function. Zellweger syndrome

Karon kami nagdapit kaninyo sa paghunahuna sa peroxisome function. Unsay bili sila sa halwa? kita usab pagtagad sa kon unsa ang sakit mahimong nakadipara uban sa tabang sa organelle niini.

Na sa pasiuna, kini mao ang tin-aw nga ang mga peroxisomes - kini organelles. cell sa, sa baylo, mao ang bahin sa usa ka hilabihan sopistikado designer sa tanan nga naglibut kanato. Bisan ang tawo nga gilangkuban sa mga selula, nga adunay mga usa ka dako kaayo nga gidaghanon. Ug ang cell ang gihimo sa bisan mas gamay nga mga bahin, apan motugot sila kaniya sa paggiya sa usa ka independenteng nga kinabuhi, nga mao, sa paghiusa ug sa paghimo komplikado mga gambalay dili kinahanglan. Usa ka pananglitan niini mao ang simple single-selula nga mga linalang, nga tingali nakadungog sa biology mga leksyon sa eskwelahan.

Sa wala pa kita ilista ug paghulagway sa peroxisome function, kita kinahanglan nga makasabut kon unsa kini ug sa unsang paagi sila sa pagtrabaho.

peroxisomes

Kini nga mga organelles makita nga ingon sa gamay vacuoles, ang ilang gidak-on mao ang ubos 1.5 micron. Peroxisome gilibutan sa usa ka nipis nga lamad, ug kini nagbulag sa mga microgranules sa sulod, gikan sa internal nga palibot sa tibuok cell. Unsa ang atong makita sa sulod sa organelle? Adunay mao ang kinauyokan, kini gitawag usab sa nucleoid. Kini mao ang importante nga makasabut sa kamatuoran nga kini nga bahin sa peroxisomes walay relasyon ngadto sa nukleyar nga gambalay o sa nucleoid bakterya. Ba dili libog nga mga konsepto. ug kini mao ang kanunay nga sa ingon nga ang namatikdan istruktura nagsundog kristal nucleoid zone. Sila nag-umol gikan sa gigming nga mga lanot ug mga tubo. Ang kinauyokan sa niini nga organelle mibulag gikan sa mga peroxisomes, uratoksidoza nga anaa sa sulod niini. Kini mao ang usa sa mga enzymes. Karon kita mosugyot sa paghunahuna sa peroxisome function sa cell. Apan sa wala pa nga, ang usa ka mas pagtan-aw sa gambalay.

gambalay

Karon kita sultihi kon unsa peroxisomes, gambalay ug mga gimbuhaton (tan-awa sa lamesa) usab giisip sa kanato. Sa pagsugod sa paghatag sa atong usa ka biswal nga tabang sa porma sa usa ka lamesa. Sunod, isulat sa detalye sa gambalay ug function sa mga peroxisomes. Ang lamesa mahimong gibuhat sa kanato, apan igo kini nga timan-nga ang peroxisome taguangkan ug naglangkob sa usa ka nucleotide.

Matrix 15 naglakip og usa ka peroxisome enzyme. Atong tan-awon sa pipila ka mga. Pagpasiugda sa labing importante kanila:

• peroxidase;
• catalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ug unsa function unya nagbuhat sa usa ka nucleotide? papel niini mao ang ok niadtong sama nga mga enzymes. ni tan-awon sa sa proseso sa pagtukod peraksisom Himoa. Sila manalingsing gikan sa mga EPS, aron kita moingon nga sa dapit sa produksyon sa niini nga organelle - sa usa ka CSE. Enzyme og sa:

• EPS;
• hyaloplasm.

Ania kini mao ang importante nga sa pagpatin-aw sa kamatuoran nga ang lamad, bisan manipis, apan dili kini motuhop bisan pa ang mga ion ug sa usa ka ubos molekula gibug-aton substrates. Karon atong hisgotan ang function sa peroxisomes. Sinugdan niini nga organelle kini sa dako nga kamahinungdanon alang sa cell.

gimbuhaton

Peroxisome gimbuhaton mao ang mosunod:

• oxidation sa organic nga mga butang;
• tambok acid oxidation;
• biosynthesis plasmalogens;
• isoprenoid biosynthesis sa mga mananap;
• biosynthesis sa kolesterol;
• NDR2 protina localization;
• regulasyon sa systemic panghubag;
• tabang sa proseso sa respiration sa tanom nga selula, ug sa ingon sa.

Kini nga lista mao ang hataas nga, tungod kay ang uban nga mga gimbuhaton nga wala pa sa hingpit makasabut sa. Karon kita sa paghalad sa usa ka gamay nga labaw pa sa paghisgot mahitungod sa protina kalangkuban. Kini mao ang importante nga masayud nga kini nga mga organelles naglakip bahin sama sa:

• DNA;
• ribosome.

Busa, ang protina kalangkuban mahitabo sa nucleus. Sunod mao ang import sa internal nga palibot sa mga peroxisomes. Unsa nga paagi nga ang kinauyokan sa import? Pinaagi sa pag-apil C-terminal signal. Ang han-ay sa mga target niini nga mao ang kaayo mubo, nga naglangkob sa 3 ka amino acid residues.

Ang bili sa clinical examination

Atong nahisgotan sa miaging seksyon, nga function ang gihimo sa peroxisomes. Karon sa usa ka gamay nga bahin sa clinical data destinasyon organelle. Karon kita makig-istorya sa usa ka gamay nga bahin sa sakit nga gitawag - Zellweger syndrome. Kini mao na ang usa ka seryoso nga sakit, kini tungod sa usa ka paglapas sa protina import. Busa, peroxisomes walay sulod, ang cell ug sa organismo nga ingon sa usa ka bug-os nga nakamatikod data acute kapakyasan organelles. Ang mga tawo nga nag-antus gikan niini nga mga mga sakit maglisod sa buhat sa pipila ka importante nga mga lawas dinhi naglakip sa:

• utok;
• atay;
• amimislon.

Ang mga anak nga natawo uban sa niini nga syndrome dili mabuhi sa usa ka taas nga panahon ug napugos sa pagbiya sa atong kalibutan human sa usa ka mubo kaayo nga pagpuyo. Ang sakit mao ang nakig-uban sa usa ka mutasyon sa organelle. Kini mao ang posible nga ug dili kaayo delikado nga matang sa mga sakit usab.