Sa unsang paagi myasthenic krisis? pagtambal

Sa bisan unsa nga krisis - kini mao ang kahimtang sa tawo, nga sa kalit, paspas nga nagkagrabe dalan sa sakit, ang mga sintomas sa kinabuhi-mahulgaon nga pagtaas kaayo sa madali. Myasthenic ug cholinergic krisis, mao ang kauban sa myasthenia gravis, mga delikado nga tungod kay ang pasyente aron mawala pagginhawa ug ang iyang kasingkasing mihunong beating. Usahay ang kinabuhi sa usa ka tawo literal nga giisip minutos, nga medikal nga o duol nga mga tawo kinahanglan nga adunay katungod sa panahon sa pagtabang. Ngano man nga ang nagkagrabeng, kini morag, dili usa ka makamatay nga sakit myasthenia gravis? Kita sa paghalad sa usa ka yano nga masabtan nga pinulongan sa pagsulti bisan kinsa mahitungod sa unsay tanan kinahanglan nga masayud: ang mga hinungdan sa myasthenic ug cholinergic krisis, klinika, emergency nga pag-atiman sa mga tawo nga sa maong kasamok nga nahitabo. Tingali ang usa ka tawo nga suod kanato, kon sa kalit sa transport o sa yano sa dalan niini nga kabubut-on ang daotan, ang impormasyon sa kining artikulo kabubut-on nga tabang gawas kinabuhi.

myasthenia

Ang istorya bahin sa Stroke pagsugod pinaagi sa pagpasabut sa konsepto sa myasthenia gravis. Usahay pagkuha sa palibot niini nga sakit sa gawas sa dapit silot, ingon sa pag-antos gikan sa myasthenia kanunay moreklamo sa kakapoy, lethargy, dili sa pagbuhat sa bisan unsa nga pisikal nga buhat, lang ang sayon. Sa pagkatinuod, myasthenia gravis mao ang usa ka sa nerbiyos ug kaunoran sakit, nga may kalabutan ngadto sa kategoriya sa kaayong autoimmune, nga ang hinungdan sa usa ka kapakyasan sa lawas magpatungha sa husto nga mga antibody o produksyon sa killer selula nga atake himsog nga mga tisyu ug mga selula nga mahimong dako nga kasamok.

Myasthenic krisis og sa background sa kinatibuk-sakit, ug adunay susama nga mga sintomas sa iya, lamang magpakita sa ilang mga kaugalingon ngadto sa usa ka daghan nga mas dako nga gidak-on nga kaniadto gidala ngadto sa sa kamatayon sa gibana-bana nga 40% sa mga pasyente. Karon, kon ang pagtambal mao ang nagsugod dayon, kamatayon mahimong malikayan. Gusto ko nga timan-nga myasthenia masakiton 10 mga tawo sa matag 100 ka libo ka mga lungsoranon sa sa Yuta, ug ang mga babaye nga apektado sa niini 3 nga mga panahon nga mas kanunay kay sa mga tawo. Myasthenia gravis mahimong magpakita sa iyang kaugalingon diha sa pagkabata, apan ang maong mga kaso talagsaon. Kini mao ang nag-una-obserbahan sa mga pasyente gikan sa 20 ka tuig ug ngadto sa usa ka tigulang nga edad.

Ang mga simtoma sa myasthenia gravis

Kon walay myasthenia gravis, kon kini mao ang karon sa tawo, myasthenic krisis dili mahitabo. Apan, kini usahay sa pagkuha sa pipila ka mga uban pang mga sakit uban sa susama nga mga simtoma, pananglitan, sama sa nahisgotan nga lethargy, kahuyang, kakapoy. Dugang nga mga sintomas sa mga bata:

- mohiyong ang mga mata, labing mamatikdan sa gabii, ug pagkunhod sa buntag human sa uban sa usa ka gabii ni;

- double panan-awon;

- gikapoy, human sa conventional hataas nga kakapoy loads alang sa ubang mga tawo, sama sa pagsaka sa mga hagdanan;

- inisyal bulbar sintomas (ilong nga tingog panagway human sa usa ka kalan-on ug usa ka taas nga pakigpulong, kalisud sa paglitok sa tagsa-tagsa nga mga sulat);

- dynamics bulbar ilhanan (kalisud sa pagtulon, kanunay nakatuok);

- autonomic dysfunction (intestinal paresis, tachycardia);

- nawong bahin (sa agtang kaayo lawom nga wrinkles, kinaiya ekspresyon sa nawong);

- sobra nga salivation;

- kalisdanan sa naghupot sa ulo;

- kalisod sa paglakaw.

Usa ka talagsaon nga bahin sa myasthenia - sa tanan nga mga sintomas sa ibabaw mao ang mga mas grabe human sa pisikal nga paningkamot ug sa gabii, ug human sa usa ka maayo nga pahulay ang pagkunhod o bug-os nga mawala.

Symptomatology sa myasthenic krisis

Kon ang usa ka tawo nag-antos sa myasthenia gravis, ubos sa pipila ka kahimtang, kini mahimo nga usa ka myasthenic krisis. Ang mga simtoma sa hinungdan sakit, ilabi na sa sama sa tachycardia, nga hatag-as nga kakapoy importante nga kaunoran (respiratory, kasingkasing), salivation, sa mao nga panahon-on. Ang mosunod nga mga bahin nga mga tipikal alang sa krisis:

- paralysis sa mga kaunoran sa pagtulon ug pinulongan, aron nga makasulod sa respiratory tract mucus, laway, pagkaon;

- pagkasurprisa;

- lig-on nga kasamok ug kalisang tungod sa kakulang sa hangin;

- sa usa ka bugnaw nga singot;

- usahay diha-diha nga pagpangihi ug / o pagpagawas sa hugaw;

- pagkawala sa panimuot;

- uga nga panit;

- presyon sa dugo mi-ikid;

- dilated estudyante;

- mahait nga kasingkasing kapakyasan, nga mao ang usa ka paglapas sa sa kasingkasing.

Myasthenic krisis sa pipila ka mga lakang:

- sayon;

- average;

- at;

- kilat.

Ang mga kalainan mohigda sa puwersa sa mga pagpakita sa ibabaw sintomas. Ilabi na sa delikado nga kilat ug bug-at nga krisis diin ang usa ka tawo nga kaayo sa madali, sa lang sa usa ka magtiayon nga sa mga minutos, og kahuyang sa respiratory kaunoran ug pagtulon. Pagginhawa mahimo paspas sa una, atubang pula, sa paglukso sa pressure, sa kasingkasing rate ot sa mga 160 pagpitik matag minuto. Unya ang gininhawa magsugod sa mabalda, ug mahimo nga mawala sa bug-os, ang iyang nawong milingi azul (sa medisina kini gitawag cyanosis), ang presyon sa pagminus, mga pagmobu, utan halos palpable.

Hinungdan sa myasthenic krisis

Myasthenia gravis mahimong congenital o naangkon. Ang una mao ang tungod sa usa ka mutasyon sa gene. Ang ikaduha og sa diha nga ang usa ka tawo adunay:

- mga problema uban sa thymus sa England;

- sa pipila ka mga matang sa kanser (pananglitan, dughan, baga, ovaries);

- hyperthyroidism;

- encephalitis lethargic.

Batok sa background sa niini nga mga sakit myasthenic krisis mahimong mahitabo sa mosunod nga mga kaso:

- mahait makatakod nga mga sakit, lakip na ang SARS, influenza, bronchitis;

- operasyon;

- sa usa ka lig-on nga psychological stress;

- Halangdon nga pisikal nga kalihokan;

- pagkuha sa pipila ka mga tambal (pananglitan, mga pangpakalma);

- hormonal disorder;

- pass myasthenia mga pasyente sa pagkuha sa mga pildoras, ang paglapas sa kurso pagtambal.

cholinergic krisis

Myasthenic krisis ug cholinergic sagad mahitabo diha sa susama, nga mao ngano nga adunay mga sayop sa mga panagbahin, ug, ingon sa usa ka resulta sa pagtambal. Apan, kining duha ka medyo susama nga gawas nga mga pagpakita sa estado tungod sa lain-laing mga rason ug adunay lain-laing etiology.

Mao kini ang, sa diha nga myasthenic krisis cholinergic selula pagminus, mga pagmobu sa Densidad sa mga lamad tungod sa ilang kalaglagan, ug ang nahibilin nga pag-usab sa ilang mga function. Usa ka cholinergic krisis mahitabo sa diha nga sobra pagpaaktibo sa cholinergic mga selula (sa nicotinic ug / o muscarinic). Midagan sa pagdawat proseso sa pagpangandam alang sa pagtambal sa myasthenia gravis sa hatag-as nga dosis, ingon man usab sa paagi nga gidili sa niini nga sakit.

Pagdayagnos sa krisis mao ang dili sayon, tungod kay ang mga nag-unang sintomas coincide uban sa myasthenic. Tabangi ang husto sa pagtino kon unsa ang mahitabo sa usa ka tawo, ingon nga usa ka bahin mahimo nga iyang kahimtang, kinaiya sa cholinergic krisis: ang pasyente nagpakita sa mga ilhanan sa pagkahubog: tiyan sakit, abli nagsuka-suka, kalibanga magsugod. Kay myasthenic krisis gihulagway pinaagi sa tanan gawas sa mga simtoma.

Ang ikaduha nga bahin mao ang usa ka cholinergic krisis - nagalala sintomas sa myasthenia gravis walay pagbuhat sa pisikal nga mga kalihokan, apan human sa pagkuha cholinesterase drugas.

mixed krisis

Kini mao ang panglawas ug kinabuhi delikado nga matang sa Patolohiya. Kini kombinar myasthenic krisis ug cholinergic, nga nagpakita sa makausa sa tanan nga mga kahimtang sa nga report sa duha mga simtoma. Kini nga kini nga lisud nga sa husto nga panghiling, apan gani labaw pa - sa pagtambal, tungod kay ang mga tambal nga gawas gikan sa myasthenic krisis, cholinergic sa dugang pa nga nagpasamot. Sa diha nga ang nagkasagol nga dagan krisis ila duha ka hugna:

1. myasthenic. Ang mga pasyente nga obserbahan gilitok bulbar disorder, respiratory mga problema, pisikal nga kalihokan hinungdan kakapoy, apan ang administrasyon sa droga ( "Klamin", "Neostigmine") dili hinungdan sa adverse nga mga reaksyon.

2. Cholinergic gihulagway pinaagi sa sintomas sa intoxication.

Pagpraktis nagpakita nga sinaktan krisis sa kasagaran mahitabo sa mga tawo nga na gikuha sa niini o niana nga krisis sa mga bata.

Mahimong suspek mixed krisis sa maong bahin pagpakita:

- mga pasyente tin-aw obserbahan kalisud pagginhawa ug bulbar paglapas ug motor function sa mga tiil nausab gamay nga;

- dili mokabat sa pagkuha sa tambal pagmobu, pagminus pathological mga simtoma, sama sa milambo nga kalihokan motor ug halos makatabang stabilize sa pagginhawa.

diagnostics

Aron sa paglikay sa mga sayop ug sa madali maghatag mabungahon tabang sa myasthenic krisis, kini mao ang importante nga ibutang sa panghiling sa pasyente sa husto nga paagi. Sumala sa nahisgotan, ang pipila mga simtoma mahimong karon myasthenic krisis sa mga sakit nga dili nga may kalabutan sa myasthenia gravis (pananglitan, kalisud pagginhawa, dili-regular nga pinitik sa kasingkasing). Symptomatology cholinergic krisis nga susama sa nasinati sa panahon sa pagkahubog, ug ang uban mga problema uban sa mga digestive tract. Kon ang usa ka pasyente nga adunay usa ka maintainer, makahimo sa paghatag sa impormasyon bahin sa atubangan sa iyang myasthenia ug tambal sa pagkuha kanila, pormal nga diagnosis mao ang pag-ayo ginpasimple. Aron sa kalainan sa matang sa krisis, ang mga doktor sa pagbuhat sa prozerinovuyu sample.

Espesyal nga kalisud sa panghiling sa mga obserbahan sa nagkasagol nga Stroke. Aron sa pagtino sa iyang sayop-free ang unang hugna mao ang gidala gikan sa clinical analysis sa mga pasyente, ingon man usab sa electrophysiological assessment sa epekto nga nakuha pinaagi sa pagdawat anticholinesterase drugas.

Ang presensiya sa mga tawo gravis (sa atubangan sa krisis) mamatikdan pinaagi sa electromyography, computed tomography, medisina ug immunological pagsulay.

Emergency pag-atiman sa myasthenic ug cholinergic krisis

Kon ang usa ka pasyente uban sa myasthenia kalit nadaot (moabut krisis), pinaagi sa kinabuhi moadto sa usa ka minuto. Ang nag-unang butang nga kinahanglan nga buhaton sa palibot - diha-diha dayon sa pagtawag sa usa ka ambulansya. Ikasubo, sa atong kamatuoran, adunay mga higayon nga espesyalista nga pag-atiman ang nalangan. Unsa nga paagi kita makatabang sa mga mamatay sa maong kahimtang? Una, sa pagsulay sa paghatag kaniya uban sa gininhawa, kuhaa ang mga mucus gikan sa iyang tutonlan. Sumala sa mga lagda, kinahanglan nga pag-antos gikan sa myasthenia nga ikaw kinahanglan nga adunay usa ka mubo nga sulat sa kon sila sa mga sakit, ug mga drugas (sama sa "Neostigmine") ug syringe. Kon walay dali nga pag-abot sa diha nga sa mahimo, sa usa ka tawo uban sa myasthenic krisis mao ang gikinahanglan aron sa paghimo sa usa ka indeyksiyon sumala sa impormasyon sa mubo nga sulat.

Mianhi aron sa pagluwas, ang mga doktor gikinahanglan nga hospitalize usa ka pasyente sa usa ka butang sa pagkadinalian, ug sa intensive care unit, diin ang intensive emergency pagtambal:

- paghatag og usa ka agianan sa hangin;

- suplay sa oksiheno;

- hardware ug mekanikal nga bentilasyon.

Kon ang pasyente walay sintomas sa cholinergic krisis (nagsuka-suka, kalibanga), gipaila-ila sa mosunod nga mga tambal: "Neostigmine", "Atropine". Sa atubangan sa mga sintomas sa intoxication emergency pagtambal nga kini mao ang lamang sa ventilator ug sa indeyksiyon sa niini nga mga drugas, "Atropine", "immunoglobulin", ingon man sa pipila ka uban nga mga medikal nga mga lalang sa diha nga gipaila.

pagtambal

Kon ang usa ka tawo may usa ka myasthenic krisis, pagtambal human sa emergency pagtambal gidala gikan sa basehan sa clinical ug laboratory tests, ug analisar sa mga kaabtikon sa mga sakit. Mechanical bentilasyon (ie, artipisyal nga bentilasyon sa mga baga), depende sa clinical kahimtang sa pasyente, ingon man sa pagpamatuod sa atubangan sa oxygen sa dugo mahimong gidala sa gawas sa unom ka adlaw, apan kon ang pasyente human sa 16 o ka oras o labaw pa nga adunay usa ka positibo nga reaksyon sa "Neostigmine" ventilator mopalabaw . Sa kinatibuk-an, ang pamaagi sa mekanikal nga bentilasyon mao ang usa ka seryoso kaayo ug responsable, nagkinahanglan padayon nga monitoring sa respirators% komposisyon sa gas sa dugo, sa dugo sa sirkulasyon, temperatura, pluwido balanse sa lawas ug sa uban.

Usa ka maayo kaayo nga pamaagi sa pagsagubang sa tanang matang sa krisis sa mga bata mao ang exchange plasmapheresis. Sa diha nga kini dugo sampling gidala gikan sa sentro nga (o siko) ugat, centrifuged, ang pagbag-o sa donor plasma o artipisyal. Kini nga pamaagi naghatag sa labing maayo nga mga resulta - sa sulod sa usa ka magtiayon nga sa mga oras sa kahimtang sa pasyente ang pag-ayo milambo. Plasmapheresis gihimo gikan sa dalan 7 ngadto sa 14 ka adlaw.

Usa sa mga hugna sa pagtambal mao ang drug therapy. Sumala sa pagpamatuod sa mga pasyente nga gipahinungod ngadto sa immunoglobulin, antioxidants, anticholinesterase droga, ug diha sa atubangan sa panghubag - antibiotics.

Prediction ug paglikay

Katloan o sa kap-atan ka tuig ang milabay, makamatay resulta sa pasyente uban sa myasthenia sa panahon sa exacerbation sa mga sakit nga nahitabo na kanunay. Karon ang mortality rate nga pagkunhod sa 12 ka beses. Ikaw nga makasabut nga usahay gikan sa atong mga lihok uban kanimo nag-agad sa kinabuhi sa usa ka tawo, nga adunay usa ka myasthenic krisis. Emergency tabang kinahanglan nga gihatag kaayo sa madali. Busa, kon sa kalit sa ibabaw sa dalan, diha sa publiko nga transportasyon, bisan asa kita makakita og usa ka tawo nga magsugod sa magalumos, kamo kinahanglan nga sa pagtawag sa usa ka ambulansya diha-diha dayon.

Myasthenia mga pasyente sa ilang kaugalingon kinahanglan usab pagtuman sa sa usa ka gidaghanon sa mga lakang aron pagpugong sa usa ka krisis:

- nga ubos sa pagdumala sa usa ka doktor, ug hugot nga pagtuman sa mga gitakda nga pagtambal;

- Likawi sobrang pagtrabaho, gikulbaan pagkabungkag sa pamilya;

- posible nga magbantay batok sa makatakod nga mga sakit;

- ayaw ibutyag ang imong lawas pagkahubog;

- sa pagkaon nga naglakip sa mga pagkaon dato sa potassium (pananglitan, patatas pinggan, pasas).