Unsa kini - usa ka syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Syndrome Rokitansky-Otto Küstner: hinungdan, mga simtoma, pagtambal

Surrogacy nagtugot mga anak ngadto sa mga babaye nga alang sa mga rason sa panglawas dili manamkon sa usa ka bata sa ilang kaugalingon. Ang ilang gidaghanon, sumala sa mga statistics, misaka gikan sa tuig ngadto sa tuig. Usa sa mga rason alang sa apelar sa mga serbisyo sa usa ka puli nga inahan mao ang Rokitansky-Otto Küstner syndrome. Ang mga hinungdan sa mga sakit, ang mga sintomas ug ang mga nag-unang mga pamaagi sa pagtambal nga gihisgotan niini nga artikulo. Ikaw usab makakat-on kon ang usa ka babaye uban sa niini nga syndrome adunay mga anak.

Patolohiya kinaiya

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-HAUSER - sa usa ka talagsaon gynecological mga sakit. naglangkob sa mga ngalan sa mga siyentipiko nga gipresentar sa usa ka detalyado nga paghulagway sa Patolohiya sa ngalan niini. Usab sa medikal nga literatura sa adunay mga synonyms sa sakit: vaginal atresia, átas sa uterus. Apan, dili sila pagpamalandong sa tanan nga mga paglapas sa lawas, kasagaran sa mga syndrome. Dugang pa, vaginal atresia mahitabo tungod sa paghubag o operasyon. Kasagaran, ang bug-os nga ngalan sa sakit sa pagpakunhod sa unang duha ka mga ngalan sa mga siyentipiko o sa pulong nga "MRKH syndrome".

Patolohiya nga gihulagway pinaagi bug-os nga o sa partial pagkawala sa uterus, ingon man sa 2/3 sa vagina. Sa kini nga kaso, didto mao ang hingpit nga paglambo sa mga ovaries ug genitals. Usab gitipigan secondary sekswal nga kinaiya (sa lawas buhok sa mga babaye nga klase, dughan). Rokitansky-Otto Küstner syndrome madayagnos panagsa ra (usa ka kaso matag ka libo 5. Girls bag-ong natawo).

sa kasaysayan nga impormasyon

Ang unang mga paghulagway sa mga petsa sakit balik sa 1829 nga tuig. German nga doktor Carl Mayer nga nakita nga vaginal átas sagad giubanan sa usa ka matang sa developmental abnormalidad. Usa ka gamay nga sa ulahi, sa 1838, usa ka pathologist gikan sa Austria nga si Karl von Rokitansky syndrome paghulagway dugang. Siya determinado nga kon sakit kini mao usab wala uterus, ovaries apan magpabilin ang katakos sa paglihok sa bug-os. Sa 1910, ang mga Aleman nga doktor nga German nga Kyustner summarize ang anaa nga kasayuran sa sakit, ug midugang sa iyang kaugalingong mga obserbasyon. Ang gynecologist gihulagway panig-ingnan kanunay nga kombinasyon uban sa átas uterine malformations development kidney. Sa 1961, si Propesor Zhorzh Hauzer gikan sa Switzerland misugyot nga ang termino nga "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Scientist gipatik sa iyang daghang mga obserbasyon sa mga pasyente uban sa niini nga panghiling, nga nanag-ibut pagtagad ngadto sa kawalay pagbati sa lalaki nga mga hormone sa taliwala sa mga pasyente. Sa 1977, Houser unang gipresentar sa usa ka paghulagway sa atypical nga bersyon sa Patolohiya. Tungod sa dako nga kontribusyon sa mga siyentipiko, ang syndrome ginganlan alang sa tigdiskobre sa upat ka mga ngalan.

Hinungdan sa sakit

Bisan sa mga binhi nga panahon fetal gibutang anatomical depekto nga hiyas Otto Küstner-Rokitansky syndrome. Litrato sa mga bata uban sa niini nga panghiling human sa pagkatawo dili lahi sa mga sa ilang himsog nga mga higala. Sumala ni Muller teoriya, sa fetus sex organo sa pagpalambo sa panahon sa ikaduha nga bulan human sa pagpanamkon. Ang epekto sa negatibo nga mga butang sa lawas sa usa ka mabdos sa niini nga panahon mahimo nga hinungdan sa nagkalain-laing mga mga sakit sa mga bata. Sa panghitabo sa usa ka syndrome usab makaapekto connective tissue dysplasia fetus nga ang kasamok sa gambalay niini mahitabo. Pathological mga kausaban mogiya sa kalamboan sa depekto organo, usa ka pagpakita sa nga mao ang Otto Küstner-Rokitansky syndrome.

Unsa nga mga butang ang impluwensya sa panghitabo sa sakit sa bata sa panahon sa pagmabdos?

1. Lig-on toxicosis.
2. HIV sa inahan.
3. Ang kakuyaw sa aborsyon.
4. Pagkuha sa pipila ka mga tambal (sama sa corticosteroids).
5. Alkohol pag-abuso.

syndrome Ang dili giklasipikar nga panulondon sa mga sakit. Apan, sa clinical praktis adunay mga kaso sa diin ang mga Patolohiya nadayagnos pipila ka mga babaye sa mao nga pamilya.

Clinical mga pagpakita sa sakit

Otto Küstner-Rokitansky syndrome mao ang sugod sa pagpakita sa sa edyer sa dihang didto puberty organismo. Ang mga babaye sa hinay-hinay rounded dughan, sa pag-usab sa mga numero, adunay lawas nga buhok sa suod nga mga dapit. Gipahayag secondary sekswal nga kinaiya wala itugot gidudahang mga problema sa panglawas. Daghang mga babaye nga mobati nga matag kasakit sa ubos nga tiyan nga dapit, kagul-anan sa ubos nga likod. Apan, ang pagkawala sa regla mosangpot sa pagpangita sa tabang gikan sa usa ka gynecologist. Ang laing rason alang sa usa ka pagbisita sa usa ka specialist mahimo nga usa ka problema sa usa ka suod nga kinaiya. Molampos pagsulay sa pakighilawas sa kasagaran moresulta sa trauma sa perineum o busgak sa pantog. Pagpakita sa pagkaatrasado lawas sa pag-alagad ingon nga usa ka yano nga mga pagsinyas uterus uban sa abnormal nga Fallopian tubo. Gibana-bana nga 40% sa mga maanyag nga sex MRKH syndrome inubanan sa malformations sa urinary system.

klasipikasyon sa mga sakit

Sama sa daghang ubang mga anomaliya sa turok kalamboan, Rokitansky-Otto Küstner syndrome adunay lain-laing mga ang-ang sa kagrabe. Ang intensity sa matag usa kanila mao ang gitinguha sa sa kagrabe sa fetal abnormalidad. Adunay tulo ka mga matang sa mga sakit:

1. Tipikal nga MRKH syndrome (64% sa tanan nga mga kaso). Kini gihulagway pinaagi sa átas sa uterus ug sa vagina.
2. Atypical MRKH syndrome (24% sa tanan nga mga kaso). Sa niini nga sakit, ang mga babaye nga nawala uterus ug vagina, may usa ka molihok sa mga ovaries.
3. MURCS-asosasyon (12% sa tanan nga mga kaso). Kini mao ang labing grabe nga matang sa mga sakit, nga gihulagway pinaagi sa disorder nga gilista sa ibabaw, ug ang tugbangan sa usa ka abnormal kalamboan sa eskeleton.

Porma sa sakit motino sa terapyutik nga pamaagi ug makatabang sa mga doktor sa paghimo sa usa ka tagna sa pagkaayo.

pamaagi sa panghiling

Unsa inspeksyon mao ang gikinahanglan aron sa paglig-on sa syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Sintomas sa sakit dili lamang ang sukdanan alang sa panghiling. pasyente nga pagsusi nagsugod uban sa usa ka visual inspection. Sa 75% sa mga kaso, kini dili pagpadayag sa bisan unsa nga kalapasan sa, tungod kay sa secondary bahin motakdo sa mga latid. Unya, usa ka check sa gynecological lingkuranan. Ang mga babaye uban sa hymen panghiling nga gidala sa gawas sa paagi sa pamati. Kay tipikal nga mubo nga vagina syndrome (sa 2 cm), nga dili mao ang katapusan sa sa cervix channel. Ang laing diagnostic nga kapilian mao ang usa ka rectal examination, sa panahon nga ang mga doktor motugkad Fallopian tube ug uterine lungag. Kini nga pamaagi kini nga posible nga sa pagtimbang-timbang sa mga matang sa pagporma sa mga organo.

Ang regular nga sukod sa basal temperatura makatabang sa pagtino sa bahin sa mga siklo sa pagregla sa paglig-on sa mga bug-os nga operasyon sa mga ovaries. Dugang pa, ang doktor mosugyot pagsulay sa dugo alang sa mga hormone, MRI ug pelvic ultrasound. Sa ilabi seryoso nga mga kaso mahimong magkinahanglan laparoscopic diagnosis.

Pamaagi sa pagtambal

Adunay usa lamang ka paagi sa pag-ayo Rokitansky-Otto Küstner syndrome - suod nga plastic. Operation sa pagtukod sa vagina nga gitawag colpopoiesis sa iyang mga doktor sa pag-atiman ang mingpasakup sa XIX siglo. Sa sinugdan, ang mga operasyon nga gigamit sa pagtratar sa mga babaye nga gitipigan gimbuhaton uterus. Sa niini nga mga mga pasyente ang dugo wala moabut gikan sa lawas, ug sa hinay-hinay natipon sa mga lungag sa tiyan. Ingon sa usa ka resulta, sila na nadayagnos nga may neoplastic proseso, nga giubanan sa grabeng kasakit ug nagkalain-laing mga komplikasyon.

Sa pagkakaron naghupot colpopoiesis duha ka mga paagi:

1. Pagpalapad sa mga vagina uban sa tabang sa usa ka inflatable balloon. Ang operasyon nagkinahanglan og usa ka taas nga panahon. pagpatuman niini mao ang posible nga lamang kon ang vaginal gitas-on mao ang dili ubos pa kay sa 4 cm.
2. Formation neovaginy bahin sa sigmoid colon o panit sa tiyan. Ang modernong mga teknolohiya sa pagtugot sa pagtul-id sa mga depekto nga walay tiyan incisions - laparoscopically. Mga doktor sa kasagaran mas gusto niini nga paagi, ang pagtukod sa usa ka artipisyal nga vagina.

Ang tiunay nga edad alang sa colpopoiesis mao ang panahon gikan sa 16 ngadto sa 21 ka tuig. Kini nga panahon, sa katapusan nga maturation sa mga organismo. Ang bugtong katuyoan sa vaginal nga plastic - makahimo sa mga babaye aron sa pagtagamtam sa usa ka bug-os nga sex sa kinabuhi. Aron pagpugong sa iyang imperforate kinahanglan nga dili biyaan ang regular nga sekso, matag moagi bougienage pamaagi.

Komplikasyon human sa operasyon

Unsa ang mga komplikasyon human sa operasyon mahimo nga makasugat sa mga pasyente uban sa usa ka panghiling sa "Rokitansky-Otto Küstner syndrome"? Pagtambal sa mga sakit usahay giubanan sa bisan unsa nga maayong mga sangputanan. Colpopoiesis - kini mao ang usa ka seryoso nga operasyon. Sama sa bisan unsa nga lain nga mga matang sa operasyon, kini mao ang posible nga sa kalamboan sa mga komplikasyon. Lakip kanila, ang labing komon nga mga sepsis ug peritonitis. Usab, sa daghan nga mga mga pasyente nga human sa usa ka kurso sa pagtambal, ang mga doktor nadayagnos pagtugnaw, paglangkub neovagina mga paril. Patolohiya Kini nga og tungod sa kakulang sa regular nga sex sa kinabuhi. Busa, ang mga doktor hugot nga rekomend nga ang mga babaye nga dili pasagdan sa sex.

Forecast human sa pagkaayo

Mga kausaban sa lawas nga mahitabo sa mga babaye uban sa usa ka panghiling sa "Rokitansky-Otto Küstner syndrome" dili motugot aron sa pagdala sa reproductive function sa usa ka natural nga paagi. Apan, ang modernong pamaagi sa IVF ug surrogacy tabang sa maong mga pasyente biological nga mga anak. Siyentipiko bag-o lang gipahibalo sa positibo nga resulta sa usa ka donor uterus transplant operasyon. Human sa usa ka samtang, tingali, sa itagod sa lawas makatabang sa mga babaye nga uban sa niini nga insidious sakit sa ilang kaugalingon aron sa pagdala sa mga anak.

Pagkabaog ug syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Mahimo ba ko nga adunay mga anak uban sa niini nga sakit? Kini nga pangutana motungha gikan sa daghan nga mga babaye nga nag-atubang sa Patolohiya. Madugay o sa madali, ang matag usa kanila nga gusto sa pagsulay sa sa papel sa mga inahan. Kadaghanan sa mga babaye uban sa niini nga syndrome dili manganak ug usa ka bata. Kon ang mga ovaries mga naglihok sa kasagaran, mao nga eksperto nagsugyot sa mga pasyente nga adunay recourse ngadto sa sa mga serbisyo sa usa ka puli nga inahan. Sa kini nga kaso ang bata nanamkon?

Sa unang yugto sa usa ka puli nga inahan nga programa ug sa mga masakiton nga babaye nga gimando hormonal nga drugas. Ang paggamit sa mga drugas sa sulod sa usa ka panahon nagtugot kaninyo sa pagpahiangay sa ilang mga pagregla siklo. Unya ang babaye itlog syndrome MRKH artipisyal nga inseminated sa sperm sa iyang bana. Sulod sa pipila ka mga adlaw sa ilang "mitubo" sa usa ka medium nga mimics sa mga kabtangan sa mga Fallopian tubo. Human sa tulo ka adlaw, ang mga eksperto nagsugod sa pre-pagtisok pagpangandam: pagtino sa sex sa mga embryo, sa atubangan sa chromosomal depekto ug sumbanon nga mga sakit. Sa ikalima ka adlaw nagsugod embryo ang gibalhin ngadto sa uterus sa usa ka puli nga inahan. Sa pipila ka mga kaso, ang usa ka double podsazhivanie, alang sa panig-ingnan, sa ibabaw sa ikatolo ug sa adlaw nga ikalima.

Ang gidaghanon sa mga embryo gibalhin aron vary depende sa kalidad sa mga genetic nga materyal, edad sa pasyente. Sa hangyo sa mga babaye, ang wala magamit nga itlog moagi cryopreservation pamaagi. Ingon sa usa ka resulta sa niini nga pagpanamkon ngadto sa kalibutan sa 9 ka bulan adunay usa ka himsog nga bata. Apan, kini nga pamaagi adunay duha supporters ug mga kaaway.

Tagsa-tagsa kinahanglan maghunahuna surrogacy. Sa daghang espesyalista klinika didto mao ang mga gitawag nga mga babaye ni base, nga andam sa paghatag og usa ka susama nga pag-alagad. Kasagaran kini mao ang mga batan-on, himsog nga mga babaye. Usa sa mga rason alang sa paggamit sa ingon nga sa usa clinic mao ang usa ka syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-HAUSER. umaabot nga mga litrato puli nga mga inahan usab mahimo nga makita diha sa database niini. Ang bug-os nga proseso, gikan sa pagpili sa usa ka potensyal nga biomamy ug katapusan pagmabdos, sentro sa pagkontrol superbisor. Busa kini mao ang labing maayo sa pagkontak sa mga eksperto, kay sa makigbahin sa search alang sa kaugalingon. Lamang sa niini nga paagi nga magpabilin nga masaligon sa umaabot nga panglawas sa imong bata.

sa pag-summarize

Syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - mao ang usa ka genetic sakit gihulagway pinaagi sa pagkawala o hypoplasia sa uterus ug sa vagina. Daghang mga mga babaye sa wala pa puberty wala gani masayud mahitungod sa mga problema sa panglawas. Amenorrhea hinungdan kanila sa pagtan-aw sa usa ka gynecologist. Kini mao ang sa usa ka salo-salo sa eksperto una mahimo nga nahibalo sa sa paglungtad sa maong usa ka syndrome. Sa usa ka bahin, kini mao ang tipikal sa maldevelopment sa uterus ug sa vagina, ug sa ibabaw sa uban nga mga - sa atubangan sa secondary sex kinaiya. Karon, may mga pipila ka mga kapilian sa pagtambal alang sa mga sakit. Ang tanan nga sa kanila sa kanunay nga milambo ug dugang. Ang therapy sa sakit mao ang sa pagtangtang sa depekto sa suod nga plastik. Ingon sa usa ka resulta, ang mga pasyente makakuha Isalikway sa psychological ug physiological problema, makatagamtam sa kinabuhi ug bisan sa mga anak. Uban sa bahin sa mga ulahing punto, nagkinahanglan kini tabang sa usa ka puli nga inahan.